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回状頭皮(Cutis verticis gyrata)は、頭皮が肥厚して大脳の脳回(溝)のような深いしわを形成する状態である。原発性のほか、先端巨大症(アクロメガリー)などの内分泌疾患に伴う続発性の皮膚症状として国試で問われることがある。
頭皮の著明な肥厚と深い皺襞(脳回状の溝)
【先端巨大症に伴う全身症状】:眉弓部の膨彩、下顎前突、巨大舌、手足の容積増大、指輪が入らなくなる、靴のサイズが大きくなる、睡眠時無呼吸症候群、耐糖能異常、手根管症候群など。
初期評価
特異な頭皮の所見から先端巨大症などの基礎疾患を疑い、顔貌の変化や手足の肥大などの身体所見をとる。過去の写真との比較が有用。
検査
先端巨大症を疑う場合、血中IGF-1(ソマトメジンC)の高値と、経口ブドウ糖負荷試験(OGTT)でのGHの抑制不全(GHが高値のまま下がらない)を確認する。頭部MRIで下垂体腺腫を証明する。
治療
回状頭皮そのものに対する直接的な治療は、美容上の問題や清容困難が著しい場合の外科的切除・形成術となる。先端巨大症に伴う続発性の場合は、基礎疾患の治療(経蝶形骨洞的下垂体腫瘍摘出術:Hardy手術や、ソマトスタチンアナログ投与)により皮膚の肥厚が改善することがある。
病態と分類
頭部の皮膚・皮下組織が過形成・肥厚し、前頭部から後頭部にかけて太い皺襞(しわ)を形成する。原因不明の「原発性」と、基礎疾患に伴う「続発性」がある。
試験での重要ポイント(続発性・先端巨大症関連)
続発性の原因として最も重要なのが、下垂体腺腫による成長ホルモン(GH)過剰分泌を病態とする『先端巨大症(アクロメガリー)』である。先端巨大症の患者は、GHやIGF-1の作用により軟部組織が肥厚するため、手足の容積増大、口唇や鼻の肥大(特異な顔貌)、巨大舌に加え、頭皮が脳の表面のように波打つ『回状頭皮』を呈することがある。
覚え方・コツ
「回状頭皮は、頭の皮が余って脳ミソのシワみたいに波打つ状態!成長ホルモンが出すぎる『先端巨大症』の患者に出ることがあるサインの一つ。顔も手足も頭の皮もデカくなる!」
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ダリエー病は、ATP2A2遺伝子変異により、表皮細胞間の結合が弱まる(棘融解)とともに異常な角化(ジスケラトーシス)を生じる常染色体顕性(優性)遺伝疾患。脂漏部位(胸・背中・頭皮)に多発する悪臭を伴う角化性丘疹が特徴。
尋常性ざ瘡(ニキビ)は、思春期に好発する毛包脂腺系の慢性炎症性疾患。男性ホルモンによる皮脂分泌亢進、毛穴の角化(毛穴の詰まり)、およびアクネ菌(Cutibacterium acnes)の増殖が複雑に絡み合って発症する。
多形紅斑は、感染症や薬剤を契機として生じるアレルギー性の皮膚疾患である。四肢に対称性に多発する「標的状(ターゲット状)紅斑」が最大の特徴であり、マイコプラズマや単純ヘルペスウイルス感染に関連して発症することが多い。
カポジ肉腫は、HHV-8(ヒトヘルペスウイルス8型)の感染によって生じる血管内皮由来の悪性腫瘍である。AIDS指標疾患の代表であり、皮膚や口腔粘膜に無痛性の「紫紅色〜暗褐色の結節・斑」を多発し、進行すると消化管や肺にも病変を形成する。