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多発血管炎性肉芽腫症（GPA、旧ウェゲナー肉芽腫症）は、上気道、肺、腎臓を主座とする壊死性肉芽腫性血管炎であり、PR3-ANCAが陽性となる自己免疫疾患である。難治性の中耳炎や副鼻腔炎に続き、血痰や急速進行性糸球体腎炎（RPGN）をきたす。CBTや医師国家試験では「E（上気道）・L（肺）・K（腎）」の3主徴と鞍鼻が毎年問われる超頻出疾患である。
上気道症状（E）：膿性鼻漏、難治性の中耳炎・副鼻腔炎、鞍鼻（鼻梁の陥没）
下気道症状（L）：血痰、咳嗽、呼吸困難（多発結節や空洞病変による）
腎症状（K）：血尿、蛋白尿、急速な尿量減少（急速進行性糸球体腎炎：RPGN）
全身症状：発熱、体重減少、多発単神経炎、紫斑
初期評価
治りにくい中耳炎や副鼻腔炎に加えて、血痰や血尿など複数の臓器障害（E・L・K）が揃ってきた場合に本疾患を強く疑う。
検査
血液検査で強い炎症反応（CRP高値、赤沈亢進）と「PR3-ANCA（c-ANCA）陽性」を確認する。胸部CTで多発結節や空洞病変を確認する。尿検査で変形赤血球や赤血球円柱を確認する。確定診断には病変部（鼻粘膜や肺、腎臓など）の生検を行い、pauci-immune型の「壊死性肉芽腫性血管炎」を確認する。
鑑別
鑑別でよく出るのは「顕微鏡的多発血管炎（MPA:MPO-ANCA陽性で肉芽腫やEの病変を持たない）」や「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA：気管支喘息や好酸球増多を伴い、MPO-ANCAが陽性となる）」である。
初期対応
肺胞出血や重篤なRPGNを合併し生命を脅かす場合は、直ちに「ステロイドパルス療法」や自己抗体を除去する「血漿交換療法」による強力な初期治療を行う。
根本治療
高用量の副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）に加えて、強力な免疫抑制薬（シクロホスファミド）や生物学的製剤（リツキシマブ）を併用して寛解導入を行う。寛解後は再燃を防ぐためにアザチオプリンなどで維持療法を継続する。
病態
毛細血管などの小型血管に壊死性肉芽腫性炎症が生じ、全身臓器を障害する病態である。
原因
好中球の酵素に対する自己抗体である「PR3-ANCA（c-ANCA）」が発症に深く関与している。
分類
ANCA関連血管炎（AAV）および小型血管炎に分類される。
試験での重要ポイント
「治りにくい中耳炎・副鼻腔炎（E）」から始まり、「血痰・結節影（L）」「血尿・腎機能低下（K）」のE・L・Kの3主徴が揃えばこの疾患を強く疑う。PR3-ANCA陽性が確定の鍵となる。また、鼻梁が陥没する「鞍鼻（あんび）」や、胸部X線・CTでの「多発結節・空洞形成」は画像問題で極めて頻出である。鑑別でよく出るのは、同じく小型血管炎に分類されるMPAやEGPAである。
覚え方・コツ
「GPA（ウェゲナー）は、上から下へ E（耳鼻）・L（肺）・K（腎）の順にやられる。鼻が凹み（鞍鼻）、肺に穴が開き（空洞）、PR3-ANCAが陽性になる！」
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肺胞出血症候群は、肺胞内の毛細血管が破壊され、広範な肺胞内出血をきたす病態の総称。「喀血」「進行性の貧血」「胸部X線でのびまん性浸潤影」の三徴を呈し、ANCA関連血管炎やGoodpasture症候群などの自己免疫疾患が主な原因となる。
過換気症候群は、精神的・心理的ストレスを背景に発作的な過呼吸状態となり、血液中の二酸化炭素（CO2）が過剰に排出されることで、呼吸性アルカローシスおよび様々な身体症状をきたす病態である。
薬剤性肺障害は、医薬品の副作用として引き起こされる肺疾患の総称であり、多くは「薬剤性間質性肺炎」の形態をとる。原因薬剤の同定と速やかな中止が治療の第一歩となる。
びまん性汎細気管支炎（DPB）は、呼吸細気管支（気道と肺胞の移行部）を中心に慢性炎症をきたす、日本を中心とした東アジアに特異的な疾患。副鼻腔炎（蓄膿症）を高率に合併し、マクロライド系抗菌薬の少量長期投与が劇的に奏効する。
