特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は、自己抗体によって血小板が過剰に壊され、血が止まりにくくなる自己免疫疾患である。あざ(紫斑)や点状出血、鼻血などを主症状とする。血液疾患の中でも、CBTや医師国家試験において検査所見や治療法が毎年問われる超頻出の重要疾患である。
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紫斑・点状出血(下腿などにできやすい)
鼻出血・歯肉出血
月経過多(女性の場合)
下血・血尿(重症例)
※関節内の出血はみられない(血友病との違いとして重要)
初期評価
視診で点状出血や紫斑の有無を確認し、関節出血(血友病を疑う所見)がないかを確認する。また、触診で肝臓や脾臓の腫れがないこと(白血病などを否定)を確認する。
検査
血液検査で血小板のみの減少(10万/μL以下)を確認する。赤血球、白血球、凝固機能(PT、APTT)は正常である。PAIgG陽性、骨髄検査で巨核球の正常〜増加を確認する。
鑑別
TTP(血栓性血小板減少性紫斑病)、白血病、再生不良性貧血、DIC、SLE(二次性に血小板が減少する)と鑑別する。
初期対応
血小板減少が著しい場合(2万/μL以下など)や、脳出血などの重篤な出血症状がある場合は、絶対安静とし、免疫グロブリン大量静注療法(IVIg)やステロイドパルス療法で速やかに血小板を増加させる。
根本治療
成人の場合はピロリ菌感染の有無を調べ、陽性なら「ピロリ菌除菌」を第一に行う。陰性または除菌が無効な場合は、副腎皮質ステロイド(プレドニゾロン)の内服を行う。効果が不十分な場合は、トロンボポエチン受容体作動薬の投与や、血小板の破壊場所である脾臓を摘出する手術(脾摘)を検討する。なお、小児の急性型は自然に治ることが多いため原則として経過観察とする。
病態
免疫の異常により血小板に対する自己抗体(PAIgGなど)が作られ、脾臓のマクロファージに血小板が貪食・破壊されて数が減少する状態。
原因
小児ではウイルス感染(風邪など)の後に一過性に発症することが多い。成人ではピロリ菌(Helicobacter pylori)感染が原因となっていることがあり、慢性化しやすい。
分類
発症から6ヶ月以内に回復する「急性型(小児に多い)」と、6ヶ月以上長引く「慢性型(成人の若い女性に多い)」に大きく分けられる。
試験での重要ポイント
「出血斑(紫斑や点状出血)があるが、白血球や赤血球は正常」であればこの疾患を疑う。検査における「PAIgG陽性」や「骨髄での巨核球(血小板の親細胞)増加」は頻出である。成人のITPではまず「ピロリ菌の除菌」を行うことが最重要。また、鑑別でよく出るのは精神神経症状や腎障害を伴う「TTP(血栓性血小板減少性紫斑病)」である。
覚え方・コツ
「ITPは血小板だけ減る、骨髄は頑張る(巨核球増加)、大人はまずピロリ菌チェック」と覚える。
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白血球減少症は、末梢血の白血球数が基準値(通常4000/μL未満)を下回る状態。臨床的に最も問題となるのは、細菌感染の防御を担う「好中球」の減少(好中球数1500/μL未満)であり、500/μL未満になると「無顆粒球症」と呼ばれ、致死的な感染症のリスクとなる。
非ホジキンリンパ腫は、ホジキンリンパ腫以外の全ての悪性リンパ腫の総称であり、日本のリンパ腫の90%以上を占める。B細胞性、T/NK細胞性に大別され、節外病変(胃、腸、甲状腺など)が多く、非連続性に飛び石のように転移する特徴がある。
慢性骨髄性白血病は、造血幹細胞の染色体異常(フィラデルフィア染色体)によって生じる骨髄増殖性腫瘍。異常なチロシンキナーゼ(BCR-ABL)が作られ、白血球(特に顆粒球系)が自律性に過剰増殖する。チロシンキナーゼ阻害薬(TKI)の登場により予後が劇的に改善した。
慢性リンパ性白血病は、形態的に成熟した小型のBリンパ球が異常増殖し、末梢血や骨髄、リンパ節に蓄積する低悪性度の血液腫瘍。欧米の白血病では最多だが、日本人には極めて稀である。進行が非常に緩徐であり、無症状の場合は治療を行わず経過観察される。