最終更新日: 2026年4月16日
アスクレピアで深掘りする特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、自己抗体によって血小板が過剰に壊され、血が止まりにくくなる自己免疫疾患である。あざ（紫斑）や点状出血、鼻血などを主症状とする。血液疾患の中でも、CBTや医師国家試験において検査所見や治療法が毎年問われる超頻出の重要疾患である。
Medulava の学習コンテンツとして、理解しやすさと試験実用性を意識して執筆しています。
紫斑・点状出血（下腿などにできやすい）
鼻出血・歯肉出血
月経過多（女性の場合）
下血・血尿（重症例）
※関節内の出血はみられない（血友病との違いとして重要）
初期評価
視診で点状出血や紫斑の有無を確認し、関節出血（血友病を疑う所見）がないかを確認する。また、触診で肝臓や脾臓の腫れがないこと（白血病などを否定）を確認する。
検査
血液検査で血小板のみの減少（10万/μL以下）を確認する。赤血球、白血球、凝固機能（PT、APTT）は正常である。PAIgG陽性、骨髄検査で巨核球の正常〜増加を確認する。
鑑別
TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）、白血病、再生不良性貧血、DIC、SLE（二次性に血小板が減少する）と鑑別する。
初期対応
血小板減少が著しい場合（2万/μL以下など）や、脳出血などの重篤な出血症状がある場合は、絶対安静とし、免疫グロブリン大量静注療法（IVIg）やステロイドパルス療法で速やかに血小板を増加させる。
根本治療
成人の場合はピロリ菌感染の有無を調べ、陽性なら「ピロリ菌除菌」を第一に行う。陰性または除菌が無効な場合は、副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）の内服を行う。効果が不十分な場合は、トロンボポエチン受容体作動薬の投与や、血小板の破壊場所である脾臓を摘出する手術（脾摘）を検討する。なお、小児の急性型は自然に治ることが多いため原則として経過観察とする。
病態
免疫の異常により血小板に対する自己抗体（PAIgGなど）が作られ、脾臓のマクロファージに血小板が貪食・破壊されて数が減少する状態。
原因
小児ではウイルス感染（風邪など）の後に一過性に発症することが多い。成人ではピロリ菌（Helicobacter pylori）感染が原因となっていることがあり、慢性化しやすい。
分類
発症から6ヶ月以内に回復する「急性型（小児に多い）」と、6ヶ月以上長引く「慢性型（成人の若い女性に多い）」に大きく分けられる。
試験での重要ポイント
「出血斑（紫斑や点状出血）があるが、白血球や赤血球は正常」であればこの疾患を疑う。検査における「PAIgG陽性」や「骨髄での巨核球（血小板の親細胞）増加」は頻出である。成人のITPではまず「ピロリ菌の除菌」を行うことが最重要。また、鑑別でよく出るのは精神神経症状や腎障害を伴う「TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）」である。
覚え方・コツ
「ITPは血小板だけ減る、骨髄は頑張る（巨核球増加）、大人はまずピロリ菌チェック」と覚える。
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再生不良性貧血は、骨髄の造血幹細胞が自己免疫異常などにより減少し、白血球、赤血球、血小板のすべてが減少（汎血球減少）する指定難病である。動悸や息切れ、感染による発熱、出血傾向を特徴とする。CBTや医師国家試験の血液分野において、検査所見や重症度に応じた治療法の選択が毎年問われる超頻出の重要疾患である。
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、後天的な遺伝子変異により赤血球が自身の補体に破壊されやすくなる後天性の血管内溶血性疾患である。睡眠中の呼吸性アシドーシスにより溶血が亢進し、早朝の褐色尿（ヘモグロビン尿）を特徴とする。CBTや医師国家試験の血液分野で、特徴的な症状や検査所見が毎年問われる超頻出疾患である。
骨髄異形成症候群（MDS）は、造血幹細胞の異常により、無効造血と血球の形態異常（異形成）を来す疾患群である。末梢血では汎血球減少を示すが、骨髄は過形成となるのが特徴である。急性骨髄性白血病（AML）へ移行しやすく、CBTや医師国家試験の血液分野において再生不良性貧血との鑑別が超頻出の疾患である。
血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は、全身の微小血管に血栓が多発し、血小板の消費と赤血球の破壊が起こる重篤な血液疾患である。出血症状（紫斑）に加え、精神神経症状や腎障害、発熱の「古典的5徴」を特徴とする。無治療では致死率が極めて高く、CBTや医師国家試験の血液分野において超頻出の緊急疾患である。
