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コルサコフ症候群は、ビタミンB1(チアミン)の欠乏によるウェルニッケ脳症が慢性化し、不可逆的な器質的記憶障害を残した状態である。「記銘力障害」と、失われた記憶を無意識の作り話で埋める「作話」が特徴的な認知症症候群である。
コルサコフの4徴
①記銘力障害(前向性健忘):新しい情報を記憶に留めることができない。
②見当識障害:日付、場所、周囲の状況がわからない。
③作話:記憶の欠損を補うために、体験していないことを事実のように話す。
④健忘(逆向性健忘):発症以前の過去の記憶も一部失われる。
※知的能力全般の低下(全般性認知症)ではなく、記憶障害が突出しているのが特徴。意識レベルは通常清明である。
初期評価
慢性アルコール依存症の患者で、ウェルニッケの三徴(眼球運動障害、運動失調)の既往または残存があり、著明な近時記憶障害と作話を認めた場合に臨床的に診断する。
検査
頭部MRIで、『乳頭体の萎縮』や第3脳室の拡大、視床内側部の萎縮などの器質的変化を確認する。認知機能検査(HDS-Rなど)で記憶項目の著しい低下を認める。
治療方針
脳細胞の器質的破壊が完成しているため、失われた記憶機能や作話を完全に回復させる特異的治療法はない。急性期から移行するのを防ぐためのビタミンB1大量投与が唯一の予防・治療となるが、慢性期(コルサコフ状態)になってからの投与効果は限定的である。
精神科的アプローチとして、絶対的な『断酒』の継続、栄養管理、および施設入所や介護サービスを含めた長期的な生活支援・環境調整が主体となる。
病態
アルコール依存症や極度の低栄養により生じたウェルニッケ脳症(急性期)に対して、ビタミンB1の補充が遅れたり不十分であったりすると、記憶を司る脳の深部(乳頭体、視床前核、大脳辺縁系)の神経細胞が壊死・萎縮し、不可逆的なダメージを負う(ウェルニッケ・コルサコフ症候群)。
試験・臨床での重要ポイント
背景として「大酒家(アルコール依存症)」が定番のエピソード。
『コルサコフの4徴』が絶対暗記キーワード。①『記銘力障害(前向性健忘:数分前の新しい出来事を覚えられない)』、②『見当識障害』、③『作話(さくわ:記憶の空白を、その場しのぎの虚構で辻褄を合わせて埋めようとする)』、④『健忘(逆向性健忘)』。ウェルニッケ脳症でみられた意識障害は回復しており、一見すると普通に会話できるが、少し前のことを全く覚えておらず、堂々と嘘をつく(本人は嘘をついている自覚がない)のが特徴。
覚え方・コツ
「コルサコフは『ウェルニッケ脳症(B1不足)の悲惨な成れの果て』!脳のメモ帳(乳頭体など)が完全に壊れてしまった状態。新しいことが一切覚えられない(記銘力障害)のに、プライドがあるのか『さっき何してたの?』と聞かれると無意識にペラペラとウソをつく(作話)。一度こうなったらビタミンB1を打っても記憶力は元に戻らない!」
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CIDPは、自己免疫学的機序により、末梢神経のミエリン鞘(髄鞘)が慢性的に破壊(脱髄)される疾患。ギラン・バレー症候群(GBS)と類似の病態だが、2ヶ月以上かけて進行、または再発と寛解を繰り返す点で異なる。ステロイドが第一選択となる。
神経線維腫症1型(von Recklinghausen病:レックリングハウゼン病)は、第17染色体にあるがん抑制遺伝子(NF1遺伝子)の変異によって生じる常染色体顕性(優性)遺伝疾患。カフェ・オ・レ斑と多発する神経線維腫を特徴とし、全身の多彩な合併症を伴う。
三叉神経痛は、顔面の感覚を司る三叉神経(第V脳神経)が、脳幹からの出口付近で血管(主に上小脳動脈)に圧迫されることで、顔面に突発的で激しい「電撃痛」を繰り返す疾患。抗てんかん薬であるカルバマゼピンが特効薬となる。
ビタミンB1(チアミン)の欠乏により、糖代謝が障害されてATPが産生できなくなり、末梢神経障害や心不全、中枢神経障害をきたす疾患。心不全を伴う「湿性脚気」、末梢神経障害主体の「乾性脚気」、そしてアルコール依存症等に合併する中枢神経障害「Wernicke(ウェルニッケ)脳症」が有名。