ハンセン病は、抗酸菌の一種である「らい菌(Mycobacterium leprae)」の感染によって引き起こされる慢性感染症である。主に末梢神経と皮膚を侵し、知覚麻痺や皮膚病変をきたす。感染力は極めて弱く、現在は多剤併用療法(MDT)によって完治する疾患である。
医学部生・医療系学生による編集チーム。CBT・国家試験対策・学習効率化に関する実体験と医学教育知見に基づいた情報を発信。
皮膚症状:知覚脱失を伴う白斑・紅斑、環状紅斑、結節、顔面の変形(獅子様顔貌)、眉毛・睫毛の脱毛。
末梢神経症状:触覚・痛覚・温度覚の低下〜脱失(これにより無自覚のうちに火傷や外傷を負いやすい)、運動麻痺(垂れ手、鷲手など)、神経幹の肥厚・圧痛。
その他:眼症状(兎眼、角膜潰瘍)、骨・軟骨の変形・吸収。
初期評価
流行地域(または過去の流行地域)での居住歴、知覚低下を伴う難治性の皮疹や末梢神経肥厚から疑う。
検査
皮膚の組織液(耳たぶ等から採取する皮膚スメア検査)や、皮膚・神経生検組織における『抗酸菌染色(Ziehl-Neelsen染色など)』でらい菌を証明する。らい菌は人工培地では培養できない(ヌードマウスの足蹠などで増殖させる)ことが特徴である。PCR法も有用。
治療方針
WHOが推奨する『多剤併用療法(MDT)』が世界的な標準治療であり、これにより完治する。原因菌の耐性化を防ぐため、『リファンピシン(RFP)』、『ジアフェニルスルホン(DDS)』、『クロファジミン(CLF)』の2〜3剤を、病型(菌量)に応じて半年〜1年以上内服する。治療中に生じる急激な免疫反応(らい反応)に対してはステロイドを使用する。
病態
らい菌はマクロファージやシュワン細胞などの細胞内に寄生する。潜伏期間が数年〜数十年と非常に長いのが特徴。患者の細胞性免疫の強さによって、症状や菌量が大きく2つの極(らい腫型と類結核型)に分かれる。
試験・臨床での重要ポイント
【類結核型(T型)】:細胞性免疫が保たれているため菌量は少ない。少数の境界明瞭な『知覚低下・脱失を伴う紅斑や白斑』と、末梢神経の肥厚が特徴。
【らい腫型(L型)】:細胞性免疫が低下しており菌量が非常に多い。全身に左右対称の結節(らい腫)が多発し、進行すると顔面が変形する『獅子様顔貌(leonine facies)』や、眉毛の外側1/3の脱毛などをきたす。
公衆衛生や医療倫理の観点から、『かつての絶対隔離政策による深刻な人権侵害』の歴史的背景が国試でも問われることが多い。
覚え方・コツ
「ハンセン病は『皮膚』と『末梢神経(感覚がなくなる)』の病気!原因はらい菌だけど、感染力はめちゃくちゃ弱くて今は完全に治る病気。免疫が強いT型は『感覚がない斑点』、免疫が弱いL型は『顔のボコボコ(結節)や眉毛の脱毛』が出る。昔の隔離政策の歴史も絶対忘れるな!」
ここで読んだ内容を、AIや関連コンテンツでそのまま深掘りできます。
伝染性紅斑(リンゴ病)は、ヒトパルボウイルスB19の感染により、両頬のリンゴ様の紅斑と四肢のレース状紅斑を呈する小児の感染症である。CBTや国試では、皮疹出現時にはすでに感染力がない点や、妊婦感染時の胎児水腫、溶血性貧血患者における無形成発作の誘発が超頻出である。
風疹は、風疹ウイルスの飛沫感染によって発症する急性のウイルス性発疹症である。発熱、発疹、リンパ節腫脹を三主徴とする。CBTや国試では、妊婦が初期に感染することで胎児に難聴・白内障・先天性心疾患を引き起こす「先天性風疹症候群(CRS)」と、それを防ぐためのMRワクチン(生ワクチンであり妊婦禁忌)が超頻出である。
野兎病は、野兎病菌(Francisella tularensis)を保有する野ウサギやマダニなどとの接触により感染する人獣共通感染症である。CBTや医師国家試験では、「野ウサギの解体」後の所属リンパ節腫脹と潰瘍のエピソードや、βラクタム系が無効でありストレプトマイシンなどが第一選択となる点が頻出の重要疾患である。
キャットスクラッチ病は、Bartonella henselae(バルトネラ・ヘンセラ)を保有するネコにひっかかれたり噛まれたりした後に、局所の有痛性リンパ節腫脹と発熱をきたす人獣共通感染症である。