最終更新日: 2026年4月24日
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QT延長症候群は、心筋の再分極時間が延長し、心電図上でQT間隔が長くなる病態である。致死的な不整脈（Torsades de pointes：TdP）から失神や突然死をきたす恐れがある。先天性と後天性（薬剤、電解質異常）がある。
失神（不整脈による一過性の脳虚血）：運動中や驚いた時、睡眠中に起きやすい。
突然死（心室細動への移行）。
※平常時は無症状であることが多い。
心電図：『QTc（補正QT間隔）の延長』（一般に男性>440ms, 女性>460ms）。T波の形態異常。Torsades de pointesの記録。
問診：家族歴、突然死の有無、内服薬の確認、失神のエピソード。
先天性：『β遮断薬（プロプラノロール、ナドロールなど）』の内服。植込み型除細動器（ICD）の検討。交感神経遮断術。
後天性：原因薬剤の中止、電解質（K, Mg）の補正。
急性期発作（TdP）：『硫酸マグネシウムの静注』、一時的ペースメーカー（オーバードライブペーシング）。
病態
心筋細胞のイオンチャネル（Kチャネル、Naチャネル）の異常により、活動電位持続時間が延長する。
試験・臨床での重要ポイント
先天性では『Romano-Ward（ロマノ・ワード）症候群（難聴なし）』と『Jervell & Lange-Nielsen（イェルベル・ランゲ・ニールセン）症候群（感音難聴あり）』の区別が超頻出。後者は劣性遺伝で重症。
後天性の原因として、薬剤（向精神薬、抗不整脈薬、抗菌薬など）や電解質異常（『低K、低Mg、低Ca』：全て低いのがポイント）が重要。心電図でT波の後に続く『Torsades de pointes（多型性心室頻拍）』を見たら直ちに『硫酸マグネシウム静注』が正解となる。
覚え方・コツ
「QT延長は『心臓の電気がリセットされるのが遅れる』病気！リセット中に次の電気が来ると、心臓が波打つように痙攣する（TdP）。先天性は『難聴の有無』がテストに出る。後天性は『薬』と『電解質の低下（K, Mg, Ca）』が犯人！治療は『β遮断薬』が基本だけど、倒れた時は『マグネシウム』をぶち込め！」
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PAHは、肺の細小動脈が狭窄・閉塞することで肺動脈圧が上昇し、右心不全に至る疾患である。特発性、遺伝性、または膠原病（強皮症など）や先天性心疾患に伴うものがある。指定難病であり、早期の多剤併用療法が予後を改善する。
肺血栓塞栓症は、主に下肢や骨盤内の深部静脈に形成された血栓が血流に乗って肺動脈を閉塞する致死的な疾患である。「エコノミークラス症候群」としても知られ、突然の呼吸困難や胸痛をきたす。Dダイマーの上昇と造影CTでの血栓（造影欠損）の証明が診断の鍵となる。
ロイス・ディーツ症候群は、TGF-β受容体などの遺伝子変異による結合組織疾患である。マルファン症候群に似た骨格症状を呈するが、動脈瘤がより広範囲に多発し、若年・より小さな径で破裂しやすいという極めて重篤な血管病変を特徴とする。
たこつぼ心筋症は、精神的・肉体的な強いストレスを契機に発症する、可逆性の一過性左室収縮不全である。心電図や症状は急性心筋梗塞に酷似するが、冠動脈に有意な狭窄はなく、左室造影で「たこつぼ（心尖部が膨隆し基部が過収縮）」様の形態を呈する。
