視神経脊髄炎（NMOSD / NMO）

急激な視力障害や歩行障害、あるいは難治性のしゃっくりから本疾患を疑う。

血液検査で「抗水チャネル抗体（抗AQP4抗体）」が陽性であることを確認する（感度・特異度ともに非常に高い）。

脊髄MRI（T2強調像）で「3椎体以上に連続する縦に長い高信号病変（LETM）」を確認する。頭部MRIでは初期には異常を認めないことが多いが、視神経の腫脹や延髄最後野の病変を認めることがある。髄液検査では細胞増多（好中球を含む）や蛋白上昇を認める（※MSで陽性となるオリゴクローナルバンドは、NMOでは陰性のことが多い）。

多発性硬化症（MS:短い脊髄病変、脳室周囲の卵円形病変、オリゴクローナルバンド陽性）、急性散在性脳脊髄炎（ADEM：感染後、単相性）、脊髄梗塞と鑑別する。

速やかに「ステロイドパルス療法（メチルプレドニゾロン大量点滴）」を行う。効果が不十分な場合や重症例では、抗体を血中から物理的に除去する「血液浄化療法（血漿交換）」を実施する。

一度破壊された神経は回復しにくいため、再発予防が極めて重要。経口ステロイド（プレドニゾロン）の維持量に加えて、免疫抑制薬（アザチオプリンなど）を併用する。近年は、補体阻害薬（エクリズマブ）、IL-6受容体阻害薬（サトラリズマブ）、B細胞除去薬（イネビリズマブ）などの分子標的薬が高い再発予防効果を示している。

※絶対注意:多発性硬化症の疾患修飾薬（インターフェロンβ、フィンゴリモド、ナタリズマブなど）はNMOSDを増悪させるため原則禁忌である。

血液脳関門（BBB）を形成するアストロサイトの足突起に高密度に存在する「AQP4（水チャネル）」に対して、抗AQP4抗体が結合し、補体が活性化されることでアストロサイトが破壊され（アストロサイトパチー）、二次的に脱髄や神経軸索の障害を引き起こす。

多発性硬化症（MS）との鑑別がすべてである。MSは「空間的・時間的多発」と「比較的軽度な症状」が特徴だが、NMOは「両側性の重篤な視力障害（失明に至ることも）」「重度な対麻痺や排尿障害」を急激に発症する。延髄の最後野（嘔吐中枢）に病変ができやすく、「難治性の吃逆（しゃっくり）や悪心・嘔吐」を呈するのが極めて特徴的。MRIでは「3椎体以上に及ぶ縦に長い脊髄病変（LETM）」を確認する。また、MSの再発予防に用いるインターフェロンβやフィンゴリモドは、NMOに投与すると逆に症状を激しく悪化させるため「禁忌」である点が超重要引っかけポイントである。

「NMOはアクア（AQP4）のせいで目と背骨がズタズタ。脊髄病変は3椎体以上で長い！最後はしゃっくり（延髄最後野病変）。MSの薬（インターフェロンβ）は火に油（禁忌）だから絶対ダメ！」と覚える。