結節性多発動脈炎（PAN）

原因不明の発熱や体重減少に、多発単神経炎（非対称性のしびれ・麻痺）や腹痛を伴う症例で本疾患を疑う。

血液検査で強い炎症反応（CRP高値、赤沈亢進）を認めるが、ANCA（MPO/PR3）は陰性である。HBV抗原・抗体を確認する。腹部血管造影を実施し、腎動脈や腸間膜動脈の分岐部に「多発する微小動脈瘤」や「狭窄・閉塞」を確認する。生検（皮膚、筋肉、神経など）で動脈壁のフィブリノイド壊死を確認できれば確定診断となる。

鑑別でよく出るのは「顕微鏡的多発血管炎（MPA）」である。MPAは小型血管炎であり、MPO-ANCA陽性、急速進行性糸球体腎炎（RPGN）、間質性肺炎や肺胞出血を伴う点で明確に区別できる。その他、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA：気喘・好酸球増多を伴う）と鑑別する。

腎梗塞や腸管穿孔などの致死的な臓器虚血の有無を迅速に評価し、重症度を判定する。

第一選択は「副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）の高用量投与」である。重症例やステロイド抵抗例には、免疫抑制薬（シクロホスファミドなど）を併用する。HBV関連PANの場合は、ステロイドに加えて抗ウイルス療法（エンテカビルなど）や血漿交換を組み合わせた治療が検討される。

中型動脈（腎動脈、腸間膜動脈など）の壁全層にフィブリノイド壊死を伴う血管炎が生じ、微小動脈瘤の形成や血栓、梗塞を引き起こす。

大部分は原因不明であるが、一部の症例においてB型肝炎ウイルス（HBV）の持続感染との関連が指摘されている。

血管のサイズによる分類（CHCC分類）において「中型血管炎」に分類される。ANCA関連血管炎ではないため、ANCAは原則として陰性である。

発熱や体重減少に加えて、「多発単神経炎（非対称性のしびれや下垂足）」「腎梗塞（高血圧の悪化）」「腸管虚血（食後の激しい腹痛や下血）」があればこの疾患を疑う。鑑別で最もよく出るのは「顕微鏡的多発血管炎（MPA）」である。PANは中型動脈が主座であるため『肺病変（肺胞出血など）や糸球体腎炎を伴わない（微小血管は障害されない）』点が決定的な違いとなる。また、腹部血管造影での『多発する微小動脈瘤（数珠状変化）』も超頻出キーワードである。

「PAN（パン）は、肺と糸球体には手を出さない中型血管炎。ANCAは陰性。手足のビリビリ（多発単神経炎）とお腹の激痛に注意し、エコーや造影で数珠状の動脈瘤を探せ！」