原発性アルドステロン症

症状

• 高血圧（治療抵抗性であることが多く、若年発症もみられる）

• 筋力低下・脱力感（低カリウム血症による）

• 周期性四肢麻痺（とくに夜間や早朝に手足が動かなくなる）

• 多尿・夜間尿・口渇（低カリウム血症による腎の尿濃縮力低下）

• テタニー・しびれ（代謝性アルカローシスに伴う低カルシウム血症による）

診断

• 初期評価

高血圧患者において、血液検査で低カリウム血症（K<3.5mEq/L）がないかを確認する。また、漢方薬（甘草）の服用歴を問診し、偽性アルドステロン症を除外する。

• 検査

スクリーニング検査でアルドステロン高値・レニン低値（ARR>200）を確認する。次にカプトプリル負荷試験や生理食塩水負荷試験などの機能確認検査で確定診断を行う。その後、局在診断として腹部造影CTを実施し、最終的に副腎静脈サンプリング（AVS）を行って片側性か両側性かを判定する。

• 鑑別

偽性アルドステロン症、Liddle症候群、腎血管性高血圧、褐色細胞腫、クッシング症候群などの二次性高血圧と鑑別する。

治療

• 初期対応

高血圧および低カリウム血症に対して、カリウム保持性利尿薬（ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬：スピロノラクトンやエプレレノンなど）の投与を行い、症状と血圧をコントロールする。

• 根本治療

副腎静脈サンプリング（AVS）で「片側性」と診断された場合は、腹腔鏡下副腎摘出術が第一選択となる。「両側性」の場合や手術を希望しない・適応外の場合は、ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬の生涯にわたる内服加療を行う。

詳細解説

• 病態

副腎皮質の球状層からアルドステロンが過剰に分泌され、腎臓の遠位尿細管〜集合管におけるナトリウム再吸収とカリウム排泄が促進される。これにより体液量が増加し高血圧を、カリウム喪失により低カリウム血症をきたす。

• 原因

副腎の良性腫瘍（アルドステロン産生腺腫：APA）または両側副腎の過形成（特発性アルドステロン症：IHA）が主な原因である。

• 分類

腫瘍による「片側性（Conn症候群など）」と、過形成による「両側性（特発性）」に大別され、それぞれ治療方針が異なる。

• 試験での重要ポイント

「若年者や治療抵抗性の高血圧」と「低カリウム血症（脱力感など）」があればこの疾患を疑う。血液検査での「アルドステロン（PAC）高値、レニン（PRA）低値、ARR（PAC/PRA比）>200」は頻出。カプトプリル負荷試験などの確定診断プロセスや、手術適応を決める「副腎静脈サンプリング（AVS）」の意義が最重要。鑑別でよく出るのは「偽性アルドステロン症（甘草服用、PAC低・PRA低）」や「腎血管性高血圧（PAC高・PRA高）」である。

• 覚え方・コツ

「原アルは、アル高・レニ低・カリ低。片側（腫瘍）なら切る、両側（過形成）なら薬（スピロノラクトン）」と覚える。