進行性核上性麻痺（PSP）

問診で転倒のエピソード（とくに発症1年以内）を確認する。神経診察で眼球運動（指を追従させて上下の動きを確認）、頸部の後屈、すくみ足などの歩行障害を評価する。

頭部MRI（正中矢状断）が必須であり、中脳被蓋の萎縮（ハミングバードサイン）や第3脳室の拡大を確認する。SPECTでは前頭葉や基底核の血流低下を認める。

パーキンソン病（初期の転倒はまれ、L-dopa著効、安静時振戦あり）、多系統萎縮症（自律神経障害や小脳症状が主体）、大脳皮質基底核変性症（左右差の強いパーキンソニズムと失行・失語など）と鑑別する。

転倒による骨折や外傷を防ぐため、生活環境の整備（段差の解消、手すりの設置など）や歩行器の導入といった安全対策を最優先で行う。嚥下障害に対する食事形態の調整や誤嚥性肺炎の予防も重要である。

疾患の進行を止める根本的な治療法は確立されていない。パーキンソニズムに対してL-dopaなどの抗パーキンソン薬を試みるが、効果は限定的（または一時的）である。進行に応じてリハビリテーションを中心とした対症療法を行う。

大脳基底核、中脳、橋、小脳などの神経細胞やグリア細胞に異常なタウ蛋白が蓄積し、神経細胞が脱落するタウオパチー（神経変性疾患）である。

原因は不明だが、タウ蛋白の異常リン酸化と凝集が関与している。孤発性がほとんどで、中年以降（50〜70歳代）に発症する。

典型的な症状を示すRichardson症候群（PSP-RS）のほか、パーキンソン病に似たPSP-Pなどに細分類される。

「初期からの後方への転倒（易転倒性）」と「下方視を中心とした垂直性眼球運動障害（下が見られない）」があればこの疾患を疑う。頭部MRIにおける中脳被蓋の萎縮（ハミングバードサイン：ハチドリのくちばし状）は画像問題として超頻出である。L-dopa（レボドパ）が効きにくいことも重要。鑑別でよく出るのは「パーキンソン病（初期は転倒しにくい、L-dopa著効）」や「多系統萎縮症」である。

「PSPは、ハチドリ（MRI）が下を見られず（下方視障害）、後ろにひっくり返る（後方転倒）」と覚える。