肺胞蛋白症

健康診断での異常指摘や、持続する乾性咳嗽・息切れの精査として画像診断を進める。

血液検査で間質性肺炎マーカー（KL-6、SP-D、CEA、LDH）の上昇を確認する。特異性の高い「血清抗GM-CSF抗体陽性」を確認する。胸部HRCTで地図状分布を示す「敷石状陰影」を確認する。気管支肺胞洗浄（BALF）を実施し、回収液が「米えぎ汁様（白濁）」であること、細胞診で「PAS染色陽性」の均染性物質や泡沫状マクロファージを証明する。

ニューモシスチス肺炎（免疫不全患者に好発、β-D-グルカン上昇）、過敏性肺炎（環境誘発性）、特発性器質化肺炎（COP）、その他の間質性肺炎と鑑別する。

無症状で呼吸機能の低下がない（低酸素血症がない）軽症例では、自然寛解することも少なくないため、無治療での「経過観察」が第一選択となる。

呼吸困難などの自覚症状が強い場合や低酸素血症が進行する中等症〜重症例では、全身麻酔下で片肺ずつ大量の生理食塩水で洗い流す「全肺洗浄（whole lung lavage）」が標準治療となる。近年では自己免疫性に対し、GM-CSF吸入療法も有効な選択肢として行われている。

肺胞マクロファージの機能低下により、古くなったサーファクタント（表面張力低下物質）が適切に処理されず、肺胞内に多量に蓄積してしまう病態である。

約9割が自己免疫性（特発性）であり、「抗GM-CSF自己抗体」が産生されることでマクロファージの成熟・機能が阻害されることが原因である。その他に粉塵曝露や血液疾患に続発するものや、先天性（遺伝子異常）がある。

原因により、自己免疫性、続発性、先天性に分類される。

画像問題として胸部高分解能CT（HRCT）での「敷石状陰影（crazy-paving appearance：すりガラス陰影に小葉間隔壁の肥厚が重なる）」は超頻出。検査では「KL-6の上昇」、「BALFの米えぎ汁様白濁」と「PAS染色陽性」が重要キーワード。自覚症状が強く低酸素血症を伴う場合の根本治療が「全肺洗浄」である点も最重要である。

「肺胞蛋白症は、メロン（敷石状陰影）にミルク（白濁BALF）をかけて、PASッと（PAS染色陽性）GM-CSF抗体で洗う（全肺洗浄）」と覚える。