肺動静脈瘻は、肺の動脈と静脈が毛細血管を介さずに直接短絡(ショートカット)する血管異常である。静脈血(未酸素化血)が直接動脈系に混ざるため低酸素血症(チアノーゼ)をきたし、また静脈系の血栓や細菌が脳へ素通りして奇異性脳塞栓や脳膿瘍を引き起こす。
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右左シャントによる低酸素血症:労作時呼吸困難、チアノーゼ、ばち状指、多血症(二次性)
奇異性塞栓症:脳梗塞、TIA、脳膿瘍(肺のフィルターを通過した血栓や細菌による)
破裂による出血:血痰、喀血、血胸
※無症状で胸部X線の異常影として偶然発見されることも多い。
初期評価
原因不明の低酸素血症や脳梗塞・脳膿瘍の患者において、胸部X線で結節影を認めた場合に疑う。
検査
動脈血ガス分析で低酸素血症(100%酸素を吸入させてもPaO2が上がりきらない:シャントの証明)。胸部造影CTで、肺野の結節状の血管瘤と、そこに繋がる『拡張した流入動脈・流出静脈』を直接描出する。コントラスト心エコー(マイクロバブルテスト)で肺内右左シャントの存在を確認する。
治療方針
脳梗塞や脳膿瘍、喀血などの重大な合併症を防ぐため、発見された時点で(無症状でも流入動脈径が3mm以上であれば)治療適応となる。第一選択は侵襲の少ない『カテーテルを用いたコイル塞栓術(血管内治療)』である。病変が巨大・多発・複雑な場合や塞栓術困難例では外科的切除(部分切除など)を行う。
病態
毛細血管床が欠損しているため、右心系からの静脈血(静脈血栓や細菌を含む)が肺でのガス交換・フィルター機能を素通りして(右左シャント)、直接左心系から全身の動脈へ送り出される。オスラー病(遺伝性出血性毛細血管拡張症:HHT)に合併することが多い。
試験・臨床での重要ポイント
「原因不明の労作時息切れ・チアノーゼ・ばち状指(右左シャントによる)」を訴える患者や、若年で「原因不明の脳梗塞(奇異性脳塞栓)や脳膿瘍」を起こした患者の背景として必ず疑う疾患である。胸部X線やCTで、肺野の結節影に向かって『太い流入動脈と流出静脈(血管のつなぎ目)』がみられるのがビジュアル問題の定番。治療はコイル塞栓術。
覚え方・コツ
「肺動静脈瘻は、肺の毛細血管フィルターに開いた大きな抜け穴(シャント)!足の血栓やバイキンが肺で引っかからずに素通りして、脳に直撃するから『奇異性脳塞栓』や『脳膿瘍』になる!酸素も交換されないから息が苦しくチアノーゼになる。オスラー病に合併しやすい!」
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COPDは、長期間の喫煙を主因とする肺の炎症性疾患であり、肺胞の破壊(気腫性病変)と気道の炎症(慢性気管支炎)により非可逆的な気流閉塞をきたす。CBTや国試では、1秒率70%未満の閉塞性障害、口すぼめ呼吸やビア樽状胸郭、および高濃度酸素投与によるCO2ナルコーシスの危険性が超頻出である。
多発血管炎性肉芽腫症(GPA、旧ウェゲナー肉芽腫症)は、上気道、肺、腎臓を主座とする壊死性肉芽腫性血管炎であり、PR3-ANCAが陽性となる自己免疫疾患である。難治性の中耳炎や副鼻腔炎に続き、血痰や急速進行性糸球体腎炎(RPGN)をきたす。CBTや医師国家試験では「E(上気道)・L(肺)・K(腎)」の3主徴と鞍鼻が毎年問われる超頻出疾患である。
緊張性気胸は、肺や胸壁の損傷部がチェックバルブ(一方向弁)として働き、吸気時に胸腔内に空気が流入するが呼気時に排出されず、胸腔内圧が異常上昇する致死的病態である。心臓や大血管の圧迫による閉塞性ショックを引き起こすため、CBTや国試では、画像検査を待たずに直ちに胸腔穿刺(脱気)を行うことが超頻出の重要疾患である。
好酸球性副鼻腔炎は、成人発症の気管支喘息に合併しやすく、両側性の多発性鼻茸と高度な嗅覚障害を特徴とする難治性の慢性副鼻腔炎である。マクロライド系抗菌薬が無効で手術後も再発しやすく、CBTや医師国家試験では篩骨洞優位の画像所見やステロイドの有効性が頻出の重要疾患である。