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肺血栓塞栓症は、主に下肢や骨盤内の深部静脈に形成された血栓が血流に乗って肺動脈を閉塞する致死的な疾患である。「エコノミークラス症候群」としても知られ、突然の呼吸困難や胸痛をきたす。Dダイマーの上昇と造影CTでの血栓(造影欠損)の証明が診断の鍵となる。
突然の呼吸困難、胸痛(胸膜炎様痛)、冷汗、頻脈。
重症例(広範な塞栓)では、失神、ショック(血圧低下)、心停止をきたす。
※約半数で深部静脈血栓症(DVT)による下肢の片側性腫脹、疼痛(Homan徴候など)を伴う。
初期評価
リスク因子を有する患者の突然の呼吸困難やショックから直ちに疑い、SpO2低下と頻脈を確認する。
検査
①血液検査:『Dダイマー』の高値(血栓形成・線溶亢進のマーカー)。右心負荷によるBNPやトロポニンの上昇。
②心電図:洞性頻脈、右心負荷所見(S1Q3T3パターン、不完全/完全右脚ブロック、V1〜V3の陰性T波)。
③胸部造影CT(第一選択・確定診断):肺動脈内の『造影欠損(filling defect)』を証明する。
④心エコー:右室の拡大、左室の圧排(D-shape)、三尖弁逆流圧較差(TRPG)の上昇。
⑤下肢静脈エコー:発生源であるDVTの有無を確認する。
治療方針
重症度(血行動態の不安定さ)に応じて治療法を選択する。
①血行動態が安定している場合:酸素投与等の全身管理を行いつつ、『抗凝固療法(未分画ヘパリンの静注、またはDOAC・ワルファリンの内服)』を開始し、血栓の増大を防ぐ。
②血行動態が不安定(ショック、低血圧)な場合:直ちに『血栓溶解療法(t-PA静注)』を行い、詰まった血栓を溶かして肺血流を再開させる。t-PAの禁忌例や無効例、心停止切迫例では、カテーテル的血栓破砕・吸引術や外科的血栓摘除術を考慮し、必要に応じてPCPS(VA-ECMO)を導入する。
予防
早期離床、弾性ストッキングの着用、間欠的空気圧迫装置の装着。抗凝固療法が禁忌でDVTが残存している場合は、肺への再塞栓を防ぐため『下大静脈(IVC)フィルター』を留置する。
病態
Virchow(ウィルヒョウ)の3原則(血流のうっ滞、血液凝固能の亢進、血管内皮の障害)により深部静脈血栓症(DVT)が生じ、その血栓が遊離して肺動脈に詰まる。これにより換気血流不均等(V/Qミスマッチ)が生じて低酸素血症となり、肺動脈圧の急激な上昇から右心負荷・閉塞性ショックをきたす。
試験・臨床での重要ポイント
「長期臥床(術後など)、長時間の飛行機移動、妊娠、悪性腫瘍、ピル(経口避妊薬)内服中」の患者が、「突然の呼吸困難と胸痛」を訴えるエピソードが超定番。
心電図での『S1Q3T3パターン(I誘導で深いS波、III誘導で異常Q波と陰性T波)』や右脚ブロックは右心負荷を反映する頻出所見である。血液検査では血栓の存在を示す『Dダイマー』が上昇し、これが陰性であれば本疾患をほぼ否定できる(除外診断に有用)。確定診断は『造影CT』である。
覚え方・コツ
「PTE(肺塞栓)は『足の血栓が肺に飛ぶ(エコノミークラス症候群)』!手術の後や飛行機に乗った後に、急に息が苦しくなって胸が痛くなる。心電図は『S1Q3T3』。血液検査で『Dダイマー』が高かったら、すぐに『造影CT』を撮って肺動脈の詰まり(黒く抜ける造影欠損)を探せ!血圧が下がっている重症例にはt-PA(血栓溶解薬)で一気に溶かす!」
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PAHは、肺の細小動脈が狭窄・閉塞することで肺動脈圧が上昇し、右心不全に至る疾患である。特発性、遺伝性、または膠原病(強皮症など)や先天性心疾患に伴うものがある。指定難病であり、早期の多剤併用療法が予後を改善する。
QT延長症候群は、心筋の再分極時間が延長し、心電図上でQT間隔が長くなる病態である。致死的な不整脈(Torsades de pointes:TdP)から失神や突然死をきたす恐れがある。先天性と後天性(薬剤、電解質異常)がある。
ロイス・ディーツ症候群は、TGF-β受容体などの遺伝子変異による結合組織疾患である。マルファン症候群に似た骨格症状を呈するが、動脈瘤がより広範囲に多発し、若年・より小さな径で破裂しやすいという極めて重篤な血管病変を特徴とする。
たこつぼ心筋症は、精神的・肉体的な強いストレスを契機に発症する、可逆性の一過性左室収縮不全である。心電図や症状は急性心筋梗塞に酷似するが、冠動脈に有意な狭窄はなく、左室造影で「たこつぼ(心尖部が膨隆し基部が過収縮)」様の形態を呈する。