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ラズムッセン脳炎は、主に小児期に発症し、一側の大脳半球に進行性の炎症・萎縮をきたす原因不明の疾患である。難治性の部分てんかん（特に持続性部分てんかん：EPC）と、対側の進行性片麻痺、認知機能障害を特徴とし、最終手段として大脳半球離断術が行われる。
持続性部分てんかん（EPC：意識は保たれたまま、身体の一部がリズミカルに痙攣し続ける）
その他の難治性焦点てんかん発作
進行性の片麻痺（病変の反対側）
認知機能障害、言語障害（優位半球が罹患した場合）
検査
頭部MRIで、一側大脳半球の皮質・白質の進行性萎縮、側脳室の拡大、T2/FLAIRでの高信号病変を認める（対側半球は正常）。脳波では罹患半球に限局した徐波やてんかん性異常波。髄液検査で軽度の細胞増多や蛋白上昇を認めることがある。
治療方針
急性期〜進行期には、ステロイド大量療法、免疫グロブリン大量静注（IVIG）、タクロリムスなどの免疫調節療法を行い、進行の抑制を試みる。抗てんかん薬も併用するが、EPCにはほとんど無効である。
進行例で片麻痺がすでに完成している場合、またはてんかん発作により発達が著しく阻害されている場合は、健側へのてんかん波の波及を防ぐため『機能的半球離断術』などのてんかん外科手術が適応となる。
病態
一側大脳半球に限局した、T細胞介在性の自己免疫学的・ウイルス感染後性と考えられる慢性脳炎。グルタミン酸受容体（GluR3）に対する自己抗体が陽性となることもあるが、本態は細胞傷害性T細胞による神経細胞死とアストロサイトの増生である。
試験・臨床での重要ポイント
『一側大脳半球の萎縮』と『持続性部分てんかん（EPC：Epilepsia partialis continua。顔や手などがピクピクと持続的に痙攣し続ける）』が最大のキーワード。進行すると患側の大脳半球が機能不全に陥り、対側の片麻痺（Todd麻痺の遷延など）や知的退行が生じる。内科的治療に抵抗するため、発作を止めて健側半球を守るために『機能的半球離断術』というダイナミックな外科手術が行われることが頻出。
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CIDPは、自己免疫学的機序により、末梢神経のミエリン鞘（髄鞘）が慢性的に破壊（脱髄）される疾患。ギラン・バレー症候群（GBS）と類似の病態だが、2ヶ月以上かけて進行、または再発と寛解を繰り返す点で異なる。ステロイドが第一選択となる。
神経線維腫症1型（von Recklinghausen病：レックリングハウゼン病）は、第17染色体にあるがん抑制遺伝子（NF1遺伝子）の変異によって生じる常染色体顕性（優性）遺伝疾患。カフェ・オ・レ斑と多発する神経線維腫を特徴とし、全身の多彩な合併症を伴う。
三叉神経痛は、顔面の感覚を司る三叉神経（第V脳神経）が、脳幹からの出口付近で血管（主に上小脳動脈）に圧迫されることで、顔面に突発的で激しい「電撃痛」を繰り返す疾患。抗てんかん薬であるカルバマゼピンが特効薬となる。
ビタミンB1（チアミン）の欠乏により、糖代謝が障害されてATPが産生できなくなり、末梢神経障害や心不全、中枢神経障害をきたす疾患。心不全を伴う「湿性脚気」、末梢神経障害主体の「乾性脚気」、そしてアルコール依存症等に合併する中枢神経障害「Wernicke（ウェルニッケ）脳症」が有名。
