最終更新日: 2026年5月1日
Sheehan症候群は、分娩時の大量出血に伴うショックにより、下垂体前葉が虚血・壊死に陥り、汎下垂体機能低下症をきたす疾患である。「産後の乳汁分泌停止」と「無月経」が初発症状となる。
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プロラクチン低下:産後の乳汁分泌不全。
LH/FSH低下:無月経、乳房・性器の萎縮、恥毛・腋毛の脱落。
ACTH低下:全身倦怠感、低血圧、低血糖、皮膚の色素低下。
TSH低下:寒がり、浮腫、徐脈、無気力(甲状腺機能低下症状)。
問診:分娩時異常出血の既往(数年〜数十年前のこともある)。
血液検査:下垂体前葉ホルモン(PRL, LH, FSH, ACTH, TSH)の低値、およびそれに伴う標的臓器ホルモン(E2, コルチゾール, FT4)の低値。
ホルモン負荷試験:TRH、CRH、LH-RH負荷試験に対して、下垂体からの反応が低迷・無反応。
画像診断:頭部MRIにて、下垂体の萎縮(トルコ鞍の空虚化:エンプティ・セラ)を認める。
ホルモン補充療法(生涯必要):
①『副腎皮質ステロイド(ヒドロコルチゾン)』を【最優先】で補充する(甲状腺ホルモンを先に投与すると、相対的な副腎不全をきたし急性副腎不全・ショックを起こすため絶対禁忌)。
②ステロイド補充後に『甲状腺ホルモン(レボチロキシン)』を補充する。
③必要に応じて女性ホルモン(エストロゲン・プロゲステロン)を補充。
病態
妊娠中は下垂体が肥大し、血液需要が増加している。その状態で分娩時に大出血(弛緩出血や前置胎盤など)を起こすと、下垂体を栄養する門脈血流が途絶え、下垂体前葉が虚血性壊死を起こす(後葉は動脈支配のため保たれやすい)。
試験・臨床での重要ポイント
『分娩時の大出血』という病歴が全て。
症状の現れ方に順番があり、まずはプロラクチン(PRL)低下による『乳汁分泌不全(おっぱいが出ない)』と、ゴナドトロピン(LH/FSH)低下による『無月経(生理が再開しない)』に気づく。
その後、長期間かけてACTHやTSHの低下による全身の脱力感や『恥毛・腋毛の脱落』が目立つようになる。プロラクチン以外のホルモンを補充することが治療の基本となる。
覚え方・コツ
「シーハン症候群は『お産の大出血で、下垂体が干からびる病気』!下垂体が死ぬから、そこから出るホルモンが全部ストップする(汎下垂体機能低下症)。産後なのに『おっぱいが出ない』『いつまで経っても生理が来ない』『下の毛(恥毛)が抜けて生えてこない』というエピソードが出たらコレ一択!」
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膵神経内分泌腫瘍(PanNET)は、膵臓の内分泌細胞(ランゲルハンス島など)から発生する稀な腫瘍。特定のホルモンを過剰分泌して特有の症状を呈する「機能性腫瘍」と、ホルモン症状を出さない「非機能性腫瘍」がある。MEN1(多発性内分泌腫瘍症1型)の部分症として発症することも多い。
粘液水腫性昏睡は、重度の甲状腺機能低下症(橋本病など)を背景に、寒冷曝露や感染、薬剤などを契機として発症する致死的な病態である。低体温、徐脈、呼吸不全、意識障害を呈する救急疾患。
甲状腺クリーゼは、未治療またはコントロール不良の甲状腺機能亢進症(主にバセドウ病)の患者に、感染、手術、外傷などの強いストレスが加わることで発症する、致死的な甲状腺中毒症の急性増悪状態である。高熱、頻脈、意識障害をきたす超緊急疾患。
Cushing症候群は、副腎皮質からのコルチゾール(糖質コルチコイド)の過剰分泌により、満月様顔貌(ムーンフェイス)、中心性肥満、高血圧、糖尿病など多彩な症状を呈する疾患である。原因病変の部位により、ACTH依存性とACTH非依存性に分類される。