重症多形滲出性紅斑（SJS / TEN）

新規薬剤の開始後（数日〜数週間）の高熱と、眼充血や口腔内びらんなどの粘膜疹を認めた場合は本疾患を強く疑い、直ちに原因薬を中止する。

血液検査で炎症反応の亢進、肝機能障害などを確認する。確定診断と水疱性類天疱瘡などとの鑑別のため、皮膚生検を行う（表皮全層の壊死・液状変性）。リンパ球刺激試験（DLST）で原因薬剤の同定を試みる。

鑑別でよく出るのは「尋常性天疱瘡（ニコルスキー陽性だが高熱や急性経過に乏しい）」「ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群（SSSS：小児、粘膜疹なし、ステロイド禁忌）」である。

疑わしい薬剤の「即時中止」が絶対である。重症熱傷に準じた厳重な全身管理（輸液、感染予防、室温・湿度管理）が必要なため、熱傷センターやICUへ搬送する。

第一選択は「副腎皮質ステロイドの全身投与（ステロイドパルス療法）」である。効果不十分な場合や重症例には、大量免疫グロブリン静注療法（IVIG）や血漿交換療法を併用する。眼病変に対しては早期からステロイド点眼や眼科的処置（偽膜除去など）を行う。

主に薬剤に対する免疫応答（細胞傷害性T細胞やFas/FasL経路の活性化）により、表皮細胞が広範にアポトーシスを起こし、表皮の壊死と剥離が生じる。

原因の多くは医薬品（NSAIDs、抗てんかん薬、抗菌薬、アロプリノールなど）であるが、マイコプラズマなどの感染症が契機となることもある。

表皮剥離の面積が体表面積の「10%未満」をSJS、「30%以上」をTEN（Toxic Epidermal Necrolysis）とし、10〜30%はその移行型とする。TENの死亡率は20〜30%に達する。

高熱とともに「眼の充血（偽膜形成）」「口唇のびらん」「排尿痛」などの『重篤な粘膜侵襲』があることが最大の特徴である。水疱は破れやすく、健常に見える皮膚をこすると剥むける『ニコルスキー現象陽性』となる。特に眼病変は放置すると後遺症（失明やドライアイ）を残すため眼科医との連携が必須。治療の第一選択は『ステロイドパルス療法』である。

「SJS/TENは、薬のせいで全身と『粘膜（目・口・陰部）』がズルむけになる（ニコルスキー陽性）。目は失明の危機！治療は一刻も早くステロイドパルス！」