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疾患検索: 「特発性肺線維症」
特発性肺線維症は、原因不明の間質性肺炎(特発性間質性肺炎:IIPs)の中で最も頻度が高く、肺の不可逆的な線維化が進行する予後不良の疾患である。HRCTでの蜂巣肺(UIPパターン)が特徴で、ステロイドは原則無効であり、抗線維化薬が治療の中心となる。
更新: 2026年4月24日
詳しく見る→間質性肺炎は、肺胞の壁(間質)に炎症や線維化が生じ、肺が硬く縮んで膨らみにくくなる疾患の総称である。乾性咳嗽と労作時息切れを主徴とし、原因は特発性(IPFなど)、膠原病、薬剤、粉塵など多岐にわたる。進行すると蜂巣肺を呈し、予後不良となることが多い。
更新: 2026年4月24日
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