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過敏性肺炎(夏型)は、高温多湿の住環境に繁殖するカビ(トリコスポロン)の胞子を繰り返し吸入することで生じるアレルギー性の間質性肺炎である。環境からの隔離(入院)で改善し、帰宅すると再発するエピソードが国試で超頻出である。
急性型(抗原曝露後数時間で発症):発熱、乾性咳嗽、呼吸困難、悪寒、全身倦怠感。
※抗原から離れる(外出、旅行、入院)と数日で症状は自然軽快し、抗原環境(帰宅)で再発する。
慢性型:反復する曝露により肺が線維化し、持続する乾性咳嗽、労作時息切れ、ばち状指を呈し予後不良となる。
初期評価
居住環境の問診(カビの有無、築年数)と、環境変化に伴う症状の増減のエピソードから直ちに疑う。
検査
胸部HRCTで、両側びまん性の小葉中心性粒状影・すりガラス影を確認。血液検査でKL-6やSP-D(間質性肺炎マーカー)の上昇、特異的抗体(抗トリコスポロン・アサヒ抗体)陽性。気管支肺胞洗浄(BAL)でリンパ球の著増と『CD4/CD8比の低下(1.0未満)』を確認する。
治療方針
最も重要かつ根本的な治療は『抗原からの回避(環境調整)』である。清掃、防カビ対策、カビた木材の除去、エアコンの洗浄、場合によっては転居を指導する。急性期で呼吸不全が強い場合や、環境調整のみで改善しない場合には『副腎皮質ステロイドの全身投与』を行う。
病態
抗原(カビなど)を反復吸入することで、肺胞や間質に免疫複合体が沈着(III型アレルギー)し、T細胞やマクロファージが肉芽腫を形成する(IV型アレルギー)。日本では夏場(6〜10月)に高温多湿の木造古い家屋や水回りに発生する『トリコスポロン・アサヒ(Trichosporon asahii)』による夏型が約7割を占める。
試験での重要ポイント
「夏から秋」にかけて、「古い木造家屋に住む(またはカビの生えたエアコンを使った)」患者が、「家にいると咳と熱が出て苦しいが、病院に入院する(抗原から離れる)と自然に治り、退院して家に帰るとまた発症する」というエピソードが最大の診断キーワード。胸部CTで『びまん性の小葉中心性すりガラス影(肺野全体がぼやける)』を認め、BAL(気管支肺胞洗浄)で『CD8陽性T細胞の著増(CD4/CD8比の低下)』を認めるのが特徴。
覚え方・コツ
「夏型過敏性肺炎は『家が原因の肺炎』!夏に家のカビ(トリコスポロン)を吸ってアレルギー(III型+IV型)を起こす。家に帰ると熱・咳が出て、入院(隔離)するとスッと治るのが典型。BAL液はCD8(抑制性T細胞)が増えてCD4/CD8比が逆転(低下)する!」
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カルタゲナー症候群は、原発性線毛運動不全症(PCD)の一型であり、①内臓逆位、②慢性副鼻腔炎、③気管支拡張症の三徴を呈する常染色体潜性遺伝疾患である。精子の鞭毛運動も低下するため男性不妊の原因となる。
肺動静脈瘻は、肺の動脈と静脈が毛細血管を介さずに直接短絡(ショートカット)する血管異常である。静脈血(未酸素化血)が直接動脈系に混ざるため低酸素血症(チアノーゼ)をきたし、また静脈系の血栓や細菌が脳へ素通りして奇異性脳塞栓や脳膿瘍を引き起こす。
COPDは、長期間の喫煙を主因とする肺の炎症性疾患であり、肺胞の破壊(気腫性病変)と気道の炎症(慢性気管支炎)により非可逆的な気流閉塞をきたす。CBTや国試では、1秒率70%未満の閉塞性障害、口すぼめ呼吸やビア樽状胸郭、および高濃度酸素投与によるCO2ナルコーシスの危険性が超頻出である。
多発血管炎性肉芽腫症(GPA、旧ウェゲナー肉芽腫症)は、上気道、肺、腎臓を主座とする壊死性肉芽腫性血管炎であり、PR3-ANCAが陽性となる自己免疫疾患である。難治性の中耳炎や副鼻腔炎に続き、血痰や急速進行性糸球体腎炎(RPGN)をきたす。CBTや医師国家試験では「E(上気道)・L(肺)・K(腎)」の3主徴と鞍鼻が毎年問われる超頻出疾患である。