脊髄空洞症

上肢の温痛覚低下（やけどの既往など）と、筋萎縮の所見から臨床的に疑う。

『脊髄MRI検査（矢状断および横断）』が確定診断に必須であり、髄内の空洞（T1で低信号、T2で高信号）を証明する。同時に頭蓋頸椎移行部を撮影し、キアリ奇形の有無を確認する。

無症状の場合は経過観察。症状が進行性の場合や空洞が大きい場合は外科的治療の適応となる。

キアリ奇形を伴う場合は、髄液の滞滞を解除する『大後頭孔減圧術（FMD）』が第一選択となる。キアリ奇形を伴わない場合やFMDが無効な場合は、空洞内の髄液をくも膜下腔や腹腔に流す「空洞くも膜下腔シャント（S-S shunt）」などが行われる。

脳脊髄液の循環障害などにより脊髄髄内に空洞が形成され、脊髄中心部を交差する「脊髄視床路（温痛覚を伝える経路）」が内側から圧迫・破壊される。

大後頭孔部での髄液通過障害をきたす「キアリ（Chiari）奇形I型（小脳扁桃の大後頭孔からの下垂）」の合併が最多である。その他、脊髄腫瘍、外傷、くも膜炎に続発する。

「手や腕のやけどに気づかない（痛みや熱さを感じない）」が、「触られている感覚や関節の位置はわかる」という『温痛覚解離』が決定的なキーワードである。空洞が頸髄〜胸髄に好発するため、上着を羽織るような範囲（頸部〜両上肢〜上胸部）に感覚障害が生じる『宙吊り型感覚障害』も頻出。確定診断は『頸髄MRI（T2強調画像で髄内の高信号空洞と、小脳扁桃の下垂を確認）』である。

「脊髄空洞症は、脊髄の真ん中に水たまりができる。真ん中で交差する『痛みと温度の神経（脊髄視床路）』だけがやられるから、触った感覚はあるのに火傷に気づかない（温痛覚解離）！原因の多くはキアリ奇形。MRIで空洞を見つけたら大後頭孔減圧術！」