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脳血管性認知症は、脳梗塞や脳出血などの脳血管障害によって脳組織が障害されることで発症する認知症である。アルツハイマー型に次いで頻度が高く、男性に多い。「階段状の進行」や「まだら認知症」、「感情失禁」が特徴である。
認知機能障害:まだら認知症、実行機能障害、記憶障害(アルツハイマー型よりは比較的保たれることが多い)。
精神症状:感情失禁(情動失禁:ささいなことで泣き出す、怒り出す)、抑うつ状態、アパシー(自発性低下)。
神経症状:運動麻痺(片麻痺など)、仮性球麻痺(嚥下障害、構音障害)、パーキンソン症候群(小刻み歩行)、頻尿・尿失禁。
初期評価
脳血管障害の既往(または高リスク)と、階段状に進行する認知機能障害、局所神経症候の存在から疑う。
検査
頭部MRI(特にT2強調やFLAIR画像)で、大脳基底核や深部白質の『多発性ラクナ梗塞』や『広範な白質高信号病変(leukoaraiosis)』、脳出血の痕跡などを確認する。HDS-RやMMSEなどの認知機能検査を実施して、まだら認知症の特徴を捉える。
治療方針
すでに失われた脳組織を回復させる(認知症を完全に治癒させる)ことはできないため、『脳血管障害の再発予防(これ以上進行させないこと)』が最大の治療となる。
薬物療法
基礎疾患(高血圧、糖尿病、脂質異常症など)の厳格なコントロール。脳梗塞の再発予防として『抗血小板薬(アスピリン、シロスタゾールなど)』や抗凝固薬を投与する。※アルツハイマー病治療薬(ドネペジル等)は純粋な脳血管性認知症には原則適応外である。
感情失禁や抑うつなどのBPSDに対しては、漢方薬(抑肝散など)や少量の抗うつ薬等で対症療法を行う。
病態
脳の血管の閉塞や破綻により、その支配領域の神経細胞が虚血・壊死に陥ることで認知機能が低下する。多発性ラクナ梗塞や広範な白質病変によるもの(ビンスワンガー病など)が多い。
試験・臨床での重要ポイント
「高血圧や脳梗塞の既往」がある高齢男性のエピソードが定番。アルツハイマー型との鑑別が超頻出であり、①『階段状の進行(脳血管障害の発作が起きるたびにガクッと悪化する)』、②『まだら認知症(記憶障害はあるが判断力は保たれているなど、機能のばらつきが大きい)』、③『病識が保たれやすい』、④『感情失禁(情動失禁:些細なことで泣いたり怒ったりする)』が絶対暗記キーワードである。また、歩行障害や嚥下障害などの神経症状を伴いやすい。
覚え方・コツ
「脳血管性認知症は『脳卒中のダメージの蓄積』!発作のたびに階段状にドカンと悪くなる。やられた場所だけ機能が落ちるから『まだら認知症』。自分の病気がわかっている(病識あり)から、できなくてイライラしたり、すぐ泣いたりする(感情失禁)。高血圧などの血圧コントロールが最大の進行予防!」
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CIDPは、自己免疫学的機序により、末梢神経のミエリン鞘(髄鞘)が慢性的に破壊(脱髄)される疾患。ギラン・バレー症候群(GBS)と類似の病態だが、2ヶ月以上かけて進行、または再発と寛解を繰り返す点で異なる。ステロイドが第一選択となる。
神経線維腫症1型(von Recklinghausen病:レックリングハウゼン病)は、第17染色体にあるがん抑制遺伝子(NF1遺伝子)の変異によって生じる常染色体顕性(優性)遺伝疾患。カフェ・オ・レ斑と多発する神経線維腫を特徴とし、全身の多彩な合併症を伴う。
三叉神経痛は、顔面の感覚を司る三叉神経(第V脳神経)が、脳幹からの出口付近で血管(主に上小脳動脈)に圧迫されることで、顔面に突発的で激しい「電撃痛」を繰り返す疾患。抗てんかん薬であるカルバマゼピンが特効薬となる。
ビタミンB1(チアミン)の欠乏により、糖代謝が障害されてATPが産生できなくなり、末梢神経障害や心不全、中枢神経障害をきたす疾患。心不全を伴う「湿性脚気」、末梢神経障害主体の「乾性脚気」、そしてアルコール依存症等に合併する中枢神経障害「Wernicke(ウェルニッケ)脳症」が有名。