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前脊髄動脈症候群は、前脊髄動脈の血流障害により脊髄の前方2/3が虚血となる疾患である。大動脈解離や大動脈瘤手術に合併することが多く、深部感覚は保たれる一方で、運動麻痺と温痛覚障害をきたす「解離性感覚障害」が特徴である。
運動麻痺:病変部以下の対麻痺(初期は弛緩性、のちに痙性)。急性期は脊髄ショックを呈することがある。
感覚障害:病変部以下の温痛覚の消失(脊髄視床路障害)。
自律神経症状:膀胱直腸障害(尿閉や失禁など)。
※深部感覚(位置覚、振動覚)は完全に保たれる(解離性感覚障害)。
初期評価
大動脈疾患の術後や解離の患者において、突然の対麻痺と解離性感覚障害が出現した場合に直ちに疑う。
検査
脊髄MRI検査(特に拡散強調画像[DWI]やT2強調画像)で、脊髄前方領域の梗塞(高信号病変:ふくろうの目サイン「owl's eye sign」と俗称されることもある)を確認する。原疾患の評価として、大動脈の造影CT検査を実施する。
治療方針
虚血による脊髄の不可逆的な壊死であるため、確立された特異的な治療法は乏しく、神経症状の予後は不良(麻痺の残存)であることが多い。
急性期には、脊髄浮腫の軽減を目的として副腎皮質ステロイドの大量投与が行われることがある。また、脊髄血流を少しでも維持するため、血圧を高めに管理する(脳脊髄液ドレナージを併用して灌流圧を上げることもある)。状態安定後は、早期からリハビリテーションを開始する。
病態
前脊髄動脈は脊髄の前方2/3(前角、側索、脊髄視床路など)を栄養し、後脊髄動脈は後方1/3(後索)を栄養する。大動脈疾患(解離や人工血管置換術など)により、脊髄を栄養する重要な大根動脈(Adamkiewicz動脈など)の血流が遮断されることで発症する。
試験・臨床での重要ポイント
「大動脈瘤の手術後」や「大動脈解離の発症直後」に、突然「両下肢が動かなくなり(対麻痺)、痛みや温度も感じなくなった(温痛覚障害)」が、「触覚や足の指の位置・振動はわかる(深部感覚は正常)」というエピソードが超定番。
障害されるのは『前角・皮質脊髄路(運動)』および『脊髄視床路(温痛覚)』であり、保たれるのは『後索(深部感覚:位置覚・振動覚)』である。この感覚の乖離(解離性感覚障害)が絶対暗記キーワード。
覚え方・コツ
「前脊髄動脈症候群は『脊髄の前半分(2/3)のガス欠』!大動脈の手術後に起きやすい。前を通る『運動(麻痺)』と『温痛覚(痛み・熱さ)』は全滅するけど、後ろ(後索)を通る『深部感覚(位置・振動)』だけは生き残る!ブラウン・セカール症候群と並ぶ解離性感覚障害の代表格!」
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CIDPは、自己免疫学的機序により、末梢神経のミエリン鞘(髄鞘)が慢性的に破壊(脱髄)される疾患。ギラン・バレー症候群(GBS)と類似の病態だが、2ヶ月以上かけて進行、または再発と寛解を繰り返す点で異なる。ステロイドが第一選択となる。
神経線維腫症1型(von Recklinghausen病:レックリングハウゼン病)は、第17染色体にあるがん抑制遺伝子(NF1遺伝子)の変異によって生じる常染色体顕性(優性)遺伝疾患。カフェ・オ・レ斑と多発する神経線維腫を特徴とし、全身の多彩な合併症を伴う。
三叉神経痛は、顔面の感覚を司る三叉神経(第V脳神経)が、脳幹からの出口付近で血管(主に上小脳動脈)に圧迫されることで、顔面に突発的で激しい「電撃痛」を繰り返す疾患。抗てんかん薬であるカルバマゼピンが特効薬となる。
ビタミンB1(チアミン)の欠乏により、糖代謝が障害されてATPが産生できなくなり、末梢神経障害や心不全、中枢神経障害をきたす疾患。心不全を伴う「湿性脚気」、末梢神経障害主体の「乾性脚気」、そしてアルコール依存症等に合併する中枢神経障害「Wernicke(ウェルニッケ)脳症」が有名。