脳膿瘍は、脳実質内に細菌が感染・増殖し、被膜に覆われた膿の塊(膿瘍)を形成する疾患。副鼻腔炎や中耳炎などからの直接波及や、先天性心疾患(右左シャント)による血行性感染が原因となり、頭蓋内圧亢進症状をきたす。
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頭蓋内圧亢進症状:持続する激しい頭痛、悪心・嘔吐、うっ血乳頭。
局所神経症状:発生部位に応じた片麻痺、失語、視野障害。
発熱(ただし、膿瘍が被膜化すると熱が出ないことも多い)、けいれん。
頭部MRI(必須):造影T1WIで被膜が白く染まる『リング状増強効果(ring enhancement)』。DWIで膿瘍内部が『著明な高信号』。
血液検査・血液培養:起炎菌の同定。
※腰椎穿刺は脳ヘルニアのリスクが高いため禁忌。
薬物療法(第一選択):血液培養採取後、直ちに髄液移行性の良い広域抗菌薬(第3世代セフェム系 + バンコマイシン + メトロニダゾールなどの多剤併用)を長期間(4〜8週間)静注する。
外科的治療:膿瘍が巨大な場合、脳室に近い場合(破綻すると致死的な脳室炎になる)、保存的治療に抵抗する場合は、穿刺排膿術(ステレオタクティック)や開頭による膿瘍全摘出術を行う。
脳浮腫に対するグリセロール投与。
病態
頭部の感染巣からの直接伝播のほか、血流に乗って菌が運ばれる経路がある。通常、静脈血の細菌は肺の毛細血管(フィルター)で捕捉されるが、ファロー四徴症などの『チアノーゼ性先天性心疾患(右左シャント)』や肺動静脈瘻がある患者では、肺をすり抜けてダイレクトに脳へ菌が到達するため、脳膿瘍のハイリスクとなる。
試験・臨床での重要ポイント
上記の『右左シャント(先天性心疾患)』の合併エピソードが国試で超頻出。
画像問題の決定打は、造影MRI/CTでの『リング状増強効果(ring enhancement)』。さらに転移性脳腫瘍(これもリング状になる)との鑑別において、MRIのDWI(拡散強調画像)を撮ると、ドロドロの粘り気のある膿は水分子の動きが制限されるため『DWIで著明な高信号(真っ白に光る)』のが絶対的な特徴(腫瘍の壊死部は光らない)。
※膿瘍による脳浮腫で頭蓋内圧が極度に上がっているため、腰椎穿刺(ルンバール)は脳ヘルニアを誘発する危険があり原則【禁忌】である。
覚え方・コツ
「脳膿瘍は『脳の中にできたバイキンの袋(膿)』!中耳炎や、心臓の穴(右左シャント:ファロー四徴症など)をすり抜けたバイキンが原因。MRIの造影剤を入れると『ドーナツ状のリング』が見え、DWI(拡散強調)で中身の膿が『真っ白にビカビカ光る』のが腫瘍との違い!頭の中がパンパン(頭蓋内圧亢進)だから、背骨から髄液を抜く検査(腰椎穿刺)は脳が飛び出す(ヘルニア)から絶対ダメ!」
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CIDPは、自己免疫学的機序により、末梢神経のミエリン鞘(髄鞘)が慢性的に破壊(脱髄)される疾患。ギラン・バレー症候群(GBS)と類似の病態だが、2ヶ月以上かけて進行、または再発と寛解を繰り返す点で異なる。ステロイドが第一選択となる。
神経線維腫症1型(von Recklinghausen病:レックリングハウゼン病)は、第17染色体にあるがん抑制遺伝子(NF1遺伝子)の変異によって生じる常染色体顕性(優性)遺伝疾患。カフェ・オ・レ斑と多発する神経線維腫を特徴とし、全身の多彩な合併症を伴う。
三叉神経痛は、顔面の感覚を司る三叉神経(第V脳神経)が、脳幹からの出口付近で血管(主に上小脳動脈)に圧迫されることで、顔面に突発的で激しい「電撃痛」を繰り返す疾患。抗てんかん薬であるカルバマゼピンが特効薬となる。
ビタミンB1(チアミン)の欠乏により、糖代謝が障害されてATPが産生できなくなり、末梢神経障害や心不全、中枢神経障害をきたす疾患。心不全を伴う「湿性脚気」、末梢神経障害主体の「乾性脚気」、そしてアルコール依存症等に合併する中枢神経障害「Wernicke(ウェルニッケ)脳症」が有名。