最終更新日: 2026年4月20日
Brugada症候群は、器質的な心疾患がないにもかかわらず、心電図V1〜V3誘導における特徴的なcoved型ST上昇を示し、夜間睡眠中に心室細動（Vf）を起こして突然死に至るイオンチャネル病である。植込み型除細動器（ICD）が唯一の確実な治療法である。
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通常は無症状（器質的心疾患はない）
心室細動（Vf）による失神、痙攣、突然死
発作は『夜間睡眠時（副交感神経優位時）』に好発する。
発熱や飲酒、満腹が発作（心電図変化）の誘因となることがある。
初期評価
失神の既往や突然死の家族歴をもつ患者の心電図から疑う。
検査
12誘導心電図でV1〜V3（時には1肋間上の第2・3肋間）に特異的な『coved型ST上昇（Type 1）』を確認する（saddle-back型[Type 2,3]は疑い所見）。変化が乏しい場合は、ナトリウムチャネル遮断薬（ピルシカイニドなど）を静注する『薬物負荷試験』でcoved型ST上昇が誘発されるか確認する。
治療方針
心室細動（突然死）を確実に予防できる薬剤はないため、失神既往やVf蘇生例などのハイリスク患者には『植込み型除細動器（ICD）』の植込みが第一選択・絶対適応となる。無症状の患者（心電図異常のみ）に対しては、リスク評価（電気生理学的検査など）を行い慎重に経過観察する。発熱はVfを誘発するため、速やかな解熱（アセトアミノフェン等）が必要である。
病態
心筋のナトリウムチャネル遺伝子（SCN5Aなど）の変異により、右室流出路の心外膜側における活動電位の異常（第1相のノッチの増大など）が生じ、催催不整脈基質が形成される。
試験での重要ポイント
「中年男性」が「夜間睡眠中」に突然「うめき声（死戦期呼吸）」を上げて心停止（心室細動）を起こすエピソードが超定番である（ポックリ病の正体）。心電図の『V1〜V3誘導（右側胸部誘導）』における『coved型（上に凸）のST上昇と陰性T波』が絶対暗記のビジュアル問題キーワード。失神の既往や心室細動の蘇生例には、突然死予防のために『ICD（植込み型除細動器）』の適応となる。
覚え方・コツ
「ブルガダは健康な中年男性を夜中に突然殺す（心室細動・突然死）怖い病気！心電図のV1〜V3で、STが『お化けの背中（coved型）』みたいに丸く盛り上がっていたらビンゴ。薬では防げないから、機械（ICD）を体に埋め込んで電気ショックで命を救え！」
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ロイス・ディーツ症候群は、TGF-β受容体などの遺伝子変異による結合組織疾患である。マルファン症候群に似た骨格症状を呈するが、動脈瘤がより広範囲に多発し、若年・より小さな径で破裂しやすいという極めて重篤な血管病変を特徴とする。
たこつぼ心筋症は、精神的・肉体的な強いストレスを契機に発症する、可逆性の一過性左室収縮不全である。心電図や症状は急性心筋梗塞に酷似するが、冠動脈に有意な狭窄はなく、左室造影で「たこつぼ（心尖部が膨隆し基部が過収縮）」様の形態を呈する。
急性心筋梗塞は、冠動脈の完全な閉塞により心筋が非可逆的な壊死に陥る致死的な救急疾患である。突然の激しい胸痛が30分以上持続する。CBTや国試では、心電図の経時的変化（ST上昇、異常Q波）、心筋逸脱酵素（トロポニン等）の上昇、および早期の再灌流療法（緊急PCI）が超頻出である。
狭心症は、冠動脈の狭窄や攣縮により心筋への血流が一時的に不足し、虚血に陥る疾患である。胸痛や胸部圧迫感を引き起こすが、心筋壊死には至らない。CBTや医師国家試験では、労作性狭心症（ST低下）と冠攣縮性狭心症（一過性ST上昇）の違いや、ニトログリセリン舌下錠の著効が頻出の重要疾患である。
