バッド・キアリ症候群は、肝静脈主幹部またはその流入口付近の下大静脈が閉塞・狭窄し、肝血流の流出障害をきたす疾患である。門脈圧亢進症を呈し、腹水、肝腫大、下肢浮腫が3主徴となる。指定難病。
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急性期:激しい腹痛、嘔吐、急速な腹水貯留、肝腫大。
慢性期:腹水、下肢の浮腫、側腹部や胸壁の静脈怒張(メデューサの頭)、脾腫、黄疸。
超音波(エコー)・ドプラ:肝静脈の狭窄・閉塞、血流の逆流を確認。
造影CT/MRI:肝静脈の非描出、尾状葉(S1)の代償性肥大(流出路が別系統のため)、肝表面の凹凸。
血管造影(確定診断):『蜘蛛の巣状(spider web)』の側副血行路。
内科的治療:抗凝固療法(血栓予防)、利尿薬(腹水管理)。
IVR治療:経皮的血管形成術(PTA)やステント留置により狭窄部を広げる。
外科的治療:バイパス手術、肝移植(末期肝不全時)。
病態
肝静脈の閉塞により肝臓がうっ血(うっ血肝)し、進行すると肝不全や肝硬変に至る。原因は血液凝固異常による血栓症や、先天的な膜性閉塞(Web)、腫瘍による圧迫などがある。
試験・臨床での重要ポイント
「腹水・肝腫大・側腹部の静脈怒張」のセットが定番。画像診断(造影CTや血管造影)での『蜘蛛の巣状(spider web)』の側副血行路の発達が絶対のキーワード。下大静脈閉塞を伴う場合は下肢の浮腫や色素沈着が著明になる。
覚え方・コツ
「バッド・キアリは『肝臓の出口(肝静脈)の渋滞』!出口が塞がるから、肝臓がパンパンに腫れて(肝腫大)、お腹に水が漏れ(腹水)、逃げ道の血管が浮き出る(側腹部静脈怒張)。血管造影で見える『蜘蛛の巣(spider web)』のような側副路が診断の決め手だ!」
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内痔核は、歯状線より「口側(上側)」の粘膜下血管叢がうっ滞・肥大し、支持組織が緩んで脱出・出血をきたす状態である。痛みは少ないが、排便時の鮮血便や脱出が主な症状となる。Goligher分類による重症度判定が治療選択の指標となる。
直腸脱は、直腸壁の全層が肛門外に反転・脱出した状態である。高齢女性に多く、骨盤底筋群の脆弱化が背景にある。粘膜のみが脱出する「直腸粘膜脱」との鑑別が重要である。
腸結核は、結核菌が腸管(主に回盲部)に感染・増殖し、慢性的な炎症と潰瘍を形成する疾患である。活動性の肺結核に合併することが多く、内視鏡検査での「輪状潰瘍」と生検での「乾酪壊死を伴う肉芽腫」が特徴的である。
胆嚢腺筋腫症は、胆嚢の粘膜上皮が筋層内に深く入り込んで「Rokitansky-Aschoff洞(RAS)」と呼ばれる小嚢胞を形成し、胆嚢壁が肥厚する良性疾患である。エコーでの「コメット様エコー」が特徴的で、胆嚢癌との鑑別が重要となる。