水疱性類天疱瘡（BP）

高齢者における強いそう痒と緊満性水疱の多発から疑う。糖尿病治療薬（DPP-4阻害薬）の内服歴を必ず確認する。

血液検査で「抗BP180抗体（または抗BP230抗体）」の陽性と、末梢血好酸球の増多を確認する。確定診断のために水疱部から皮膚生検を行い、病理組織で「表皮下水疱」と水疱内への「好酸球浸潤」を確認する。さらに蛍光抗体直接法（DIF）を実施し、基底膜部に「IgGとC3の線状沈着」を証明する。

最大の鑑別疾患は「尋常性天疱瘡（若〜中年、Dsg3抗体、弛緩性水疱、ニコルスキー陽性、表皮内水疱、網目状沈着、口腔粘膜疹が必発）」である。その他、水疱を伴う薬疹、多形紅斑、後天性表皮水疱症と鑑別する。

薬剤性（DPP-4阻害薬など）が疑われる場合は、直ちに被疑薬の投与を中止する。

第一選択は「副腎皮質ステロイドの全身投与（プレドニゾロン）」である。軽症例では強力なステロイド外用薬の単独療法や、テトラサイクリン系抗菌薬＋ニコチン酸アミドの併用が行われることもある。ステロイド抵抗例や減量困難例には、免疫抑制薬や血漿交換療法、大量免疫グロブリン静注療法（IVIG）を併用する。強いかゆみに対しては抗ヒスタミン薬を投与する。

表皮基底細胞と真皮をつなぐ接着構造（ヘミデスモゾーム）を構成する「BP180」や「BP230」に対するIgG自己抗体が産生され、基底膜部で補体が活性化して炎症（好酸球浸潤）が起こることで、表皮の下に水疱（表皮下水疱）が形成される。

多くは原因不明で高齢者（70歳以上）に好発するが、近年は糖尿病治療薬である「DPP-4阻害薬」による薬剤誘発性の類天疱瘡が急増しており、国試でも重要視されている。

自己免疫性水疱症に分類される。

『尋常性天疱瘡』との鑑別がすべてである。「高齢者の強いかゆみ」から始まり、「パンパンに張った破れにくい水疱（緊満性水疱）」が全身にできる。天疱瘡とは異なり『ニコルスキー現象は陰性』であり、『口腔粘膜疹は稀』である。病理組織問題として『表皮下水疱』と好酸球の浸潤が出題される。蛍光抗体直接法（DIF）では『基底膜部にIgGとC3が線状に沈着』する点が、天疱瘡（網目状）との決定的な違いである。

「類天疱瘡は、かゆいお年寄り（DPP-4内服注意）。深いところ（表皮下水疱）だからパンパンで破れない（緊満性・ニコルスキー陰性）。口内炎は出ない。抗体はBP180、蛍光抗体法は真っ直ぐ線状（リニア）！」