収縮性心膜炎は、慢性的な炎症により心膜が肥厚・石灰化し、心臓の拡張が強く制限される疾患である。右心不全症状が主体となり、吸気時に頸静脈怒張が増強する「Kussmaul(クスマウル)徴候」が特徴的である。
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右心不全症状:浮腫、腹水、肝腫大、頸静脈怒張(Kussmaul徴候)。
心拍出量低下による症状:労作時呼吸困難、易疲労感。
心タンポナーデと異なり、徐々に進行する。
胸部X線・CT:『心膜の石灰化』(側面のX線で心臓の周りに白い線が見える)。
心エコー:心膜の肥厚、中隔のバウイング、下大静脈の拡張。
心臓カテーテル:右室・左室の圧曲線で『DIP and PLATEAU』所見。右室・左室の拡張終期圧の均等化。
外科的治療(根治):硬くなった心膜を剥がす『心膜剥離術』を行う。
薬物療法:利尿薬による減圧(対症療法)。原因が結核であれば抗結核薬。
病態
心膜が硬い殻のようになるため、心室への血液流入(拡張)が阻害される。原因は結核(かつては最多)、特発性(ウイルス性後)、開頭手術後、放射線照射など。
試験・臨床での重要ポイント
血行動態の『DIP and PLATEAU(平方根徴候)』が超頻出。拡張早期に急激に圧が下がり(Dip)、その後心膜の制限により一定の圧になる(Plateau)。
身体所見では、拡張早期に聞こえる高い音『心膜ノック音(Pericardial knock sound)』、および吸気時に静脈還流が増えるのに右房が受け入れられず、逆に頸静脈が張る『Kussmaul徴候』が国試の最重要キーワード。
画像では、心エコーやCTでの『心膜の肥厚・石灰化』を確認する。
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Dressler(ドレスラー)症候群は、急性心筋梗塞の発症から「数週間〜数ヶ月後」に、発熱や胸膜炎様胸痛を伴って発症する自己免疫性の「心膜炎(および胸膜炎)」である。
産褥心筋症は、それまで心疾患の既往がない女性が、妊娠末期から産後(産褥期)数ヶ月の間に突然発症する特発性の心不全。拡張型心筋症(DCM)と同様に左室の拡張と収縮能低下をきたす。母体の生命を脅かす重篤な疾患である。
拘束型心筋症は、心室壁が著しく硬くなり(コンプライアンス低下)、拡張不全(血液が心室に入りにくい)をきたす特発性心筋症。収縮能と壁厚は正常に近いが、著明な心房拡大と右心不全症状を特徴とする。予後は極めて不良である。
急性心筋炎は、主にウイルス感染などを契機として心筋に急性の炎症が生じる疾患。軽症例から、数時間〜数日で致死的な心不全やショックに至る「劇症型心筋炎」まで重症度は様々。若年者の突然の心原性ショックの原因として重要である。