Medulava の学習コンテンツとして、理解しやすさと試験実用性を意識して執筆しています。
EGPAは、気管支喘息やアレルギー性鼻炎が先行し、その後末梢血の著明な好酸球増多とともに多発性単神経炎などの小型血管炎を発症するANCA関連血管炎である。
先行病変：気管支喘息、アレルギー性鼻炎（数年〜十数年先行する）
血管炎症状：多発性単神経炎（しびれ、下垂足など、非対称性の末梢神経障害）、紫斑、皮下結節
臓器障害：好酸球性心筋炎（心不全）、間質性肺炎、消化管潰瘍・出血
初期評価
喘息患者のしびれや運動障害から疑う。
検査
血液検査で『著明な好酸球増多』と『MPO-ANCA陽性（約50%）』を確認する。皮膚や神経、筋肉の生検で、好酸球浸潤を伴う肉芽腫性血管炎を証明し確定診断とする。
治療方針
第一選択は『副腎皮質ステロイドの全身投与（高用量）』であり、速やかに反応する。神経障害などの臓器障害が強い重症例には、シクロホスファミド（IVCY）などの免疫抑制薬を追加する。難治例には抗IL-5抗体（メポリズマブ）が著効する。
病態
好酸球の著明な増加と組織への浸潤を伴う壊死性肉芽腫性血管炎。アレルギー性肉芽腫性血管炎（AGA）やChurg-Strauss症候群とも呼ばれた。MPO-ANCA（p-ANCA）が約半数で陽性となる。
試験・臨床での重要ポイント
「気管支喘息の既往」がある患者が、「足首が上がらなくなりスリッパが脱げる（腓骨神経麻痺＝多発性単神経炎）」というエピソードが超定番。血液検査で白血球のうち『好酸球が著明に増加（10%以上など）』しているのが最大の鑑別ポイント。心筋炎による心不全や、消化管出血を伴うと予後不良。
覚え方・コツ
「EGPAは『喘息もち』に起きる好酸球の暴走血管炎！喘息の数年後に、足が痺れてスリッパがポロっと脱げる（多発性単神経炎）。血を引くと好酸球がうじゃうじゃ。MPO-ANCAも半分でプラス。ステロイドで火消しを！」
ここで読んだ内容を、AIや関連コンテンツでそのまま深掘りできます。
大理石骨病は、破骨細胞の機能不全により古い骨が吸収されず、骨密度が異常に高くなる遺伝性疾患である。骨は硬く（X線で白く）見えるが、内部の構造が破綻しているため非常に脆く骨折しやすい。造血障害や脳神経圧迫が問題となる。
グッドパスチャー症候群は、抗糸球体基底膜（GBM）抗体により、肺胞出血と急速進行性糸球体腎炎（RPGN）を同時にきたす自己免疫疾患（II型アレルギー）である。CBTや国試では、若年男性の喫煙者における血痰と血尿のエピソード、および血漿交換療法が頻出である。
オスラー病は、繰り返す鼻出血、皮膚・粘膜の毛細血管拡張、肺や脳などの動静脈奇形（動静脈瘻）を三主徴とする常染色体顕性遺伝疾患。肺動静脈瘻による奇異性脳塞栓症や脳膿瘍が国試で頻出である。
エーラス・ダンロス症候群は、コラーゲンなどの結合組織の異常により、皮膚の過伸展、関節の過可動性、組織の脆弱性を三主徴とする遺伝性疾患群。血管型は動脈破裂や腸管穿孔のリスクが高く致命的となる。
