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EGPAは、気管支喘息やアレルギー性鼻炎が先行し、その後末梢血の著明な好酸球増多とともに多発性単神経炎などの小型血管炎を発症するANCA関連血管炎である。
先行病変:気管支喘息、アレルギー性鼻炎(数年〜十数年先行する)
血管炎症状:多発性単神経炎(しびれ、下垂足など、非対称性の末梢神経障害)、紫斑、皮下結節
臓器障害:好酸球性心筋炎(心不全)、間質性肺炎、消化管潰瘍・出血
初期評価
喘息患者のしびれや運動障害から疑う。
検査
血液検査で『著明な好酸球増多』と『MPO-ANCA陽性(約50%)』を確認する。皮膚や神経、筋肉の生検で、好酸球浸潤を伴う肉芽腫性血管炎を証明し確定診断とする。
治療方針
第一選択は『副腎皮質ステロイドの全身投与(高用量)』であり、速やかに反応する。神経障害などの臓器障害が強い重症例には、シクロホスファミド(IVCY)などの免疫抑制薬を追加する。難治例には抗IL-5抗体(メポリズマブ)が著効する。
病態
好酸球の著明な増加と組織への浸潤を伴う壊死性肉芽腫性血管炎。アレルギー性肉芽腫性血管炎(AGA)やChurg-Strauss症候群とも呼ばれた。MPO-ANCA(p-ANCA)が約半数で陽性となる。
試験・臨床での重要ポイント
「気管支喘息の既往」がある患者が、「足首が上がらなくなりスリッパが脱げる(腓骨神経麻痺=多発性単神経炎)」というエピソードが超定番。血液検査で白血球のうち『好酸球が著明に増加(10%以上など)』しているのが最大の鑑別ポイント。心筋炎による心不全や、消化管出血を伴うと予後不良。
覚え方・コツ
「EGPAは『喘息もち』に起きる好酸球の暴走血管炎!喘息の数年後に、足が痺れてスリッパがポロっと脱げる(多発性単神経炎)。血を引くと好酸球がうじゃうじゃ。MPO-ANCAも半分でプラス。ステロイドで火消しを!」
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抗リン脂質抗体症候群(APS)は、自己抗体である抗リン脂質抗体が陽性となり、動静脈の血栓症や習慣流産(不育症)を引き起こす自己免疫疾患である。体内で血栓ができやすいにもかかわらず、検査(in vitro)ではAPTTが延長するのが特徴的な引っかけである。
脊柱管狭窄症は、加齢に伴う骨や靱帯の変形により脊柱管が狭くなり、中の馬尾神経や神経根が慢性的に圧迫される疾患である。高齢者に多く、歩行により下肢痛・しびれが出現し、休むと改善する「間欠性跛行(かんけつせいはこう)」が特徴的である。
椎間板ヘルニアは、椎体間のクッションである椎間板の髄核が線維輪を突き破って脱出し、脊髄や神経根を圧迫する疾患である。若年〜壮年の男性に多く、腰痛とともに片側の激しい下肢放散痛(坐骨神経痛)やしびれをきたす。
全身性エリテマトーデス(SLE)は、多彩な自己抗体(特に抗dsDNA抗体)が産生され、全身の皮膚、関節、腎臓、中枢神経などに炎症をきたす多臓器疾患である。20〜40代の女性に好発し、Ⅲ型アレルギーによる免疫複合体の沈着(ループス腎炎など)が病態の核心となる。