前頭側頭型認知症（FTD）

家族から「最近、性格が急に変わった」「怒りっぽくなった」「変なこだわりがある」といったエピソードを聴取する。改訂長谷川式簡易知能評価スケール（HDS-R）などでは、初期は点数が比較的保たれることがある。

頭部MRI/CTを実施し、前頭葉および側頭葉前部に「限局した強い萎縮（ナイフの刃状萎縮）」を確認する（頭頂葉や後頭葉は保たれる）。脳血流SPECTで同部位の血流低下を確認する。

アルツハイマー型認知症（記憶障害が先行し、海馬・頭頂葉の萎縮が目立つ）、レビー小体型認知症（幻視、パーキンソニズム）、うつ病（アパシーが似る）、統合失調症と鑑別する。

現在、異常蛋白の蓄積を食い止めたり萎縮を回復させる根本的な治療薬は存在しない。

タウ蛋白（ピック球など）やTDP-43などの異常蛋白が大脳皮質の前頭葉と側頭葉前極に蓄積し、同部位の神経細胞が脱落・萎縮する。前頭葉（理性、社会性、意欲を司る）の機能低下により「脱抑制・アパシー」が、側頭葉（言語、意味記憶を司る）の機能低下により「意味性認知症」が生じる。

症例問題のキーワードとして「周囲に無頓着（我が道を行く）」「急に怒り出す」「万引きをする（規範意識の欠如：脱抑制）」「毎日決まった時刻に同じ道しか散歩しない（時刻表通りの生活：常同行動）」「甘いものばかり異常に食べる（食行動異常）」が提示されれば、迷わず本疾患を選ぶ。画像所見では、頭部MRIやCTで『前頭葉と側頭葉の極めて強い限局性の萎縮（ナイフの刃状萎縮：knife-blade atrophy）』を確認する。SPECTでも同部位の血流低下を認める。また、アルツハイマー型認知症（AD）の治療薬である「コリンエステラーゼ阻害薬（ドネペジルなど）」は効果がないだけでなく、易怒性や興奮を悪化させる恐れがあるため使用しない点も重要。

「FTD（ピック病）は、前（前頭葉）と横（側頭葉）がペラペラ（ナイフの刃）。物忘れより性格崩壊。マイペースで万引き（脱抑制）、毎日同じ散歩（常同行動）、甘いものドカ食い（食行動異常）！」と覚える。