医学部生・医療系学生による編集チーム。CBT・国家試験対策・学習効率化に関する実体験と医学教育知見に基づいた情報を発信。
巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)は、高齢者の大型・中型動脈(特に浅側頭動脈)に肉芽腫性炎症が生じる血管炎である。側頭部の拍動性頭痛や咀嚼時の顎の痛みを特徴とし、失明を防ぐための迅速なステロイド治療がCBTや医師国家試験で極めて頻出の重要疾患である。
側頭部痛(拍動性、索状に触れる、押すと痛む)
顎跛行(咀嚼していると顎が疲れて痛くなる)
視力障害、一過性黒内障(眼動脈虚血による失明のサイン)
発熱、体重減少、全身倦怠感
頸部・肩・骨盤帯の筋肉痛(リウマチ性多発筋痛症の合併時)
初期評価
50歳以上の高齢者における新規発症の頭痛、顎跛行、視力異常のエピソードを確認する。側頭動脈の拍動減弱や怒張、圧痛を触診する。
検査
血液検査で強い炎症反応(CRP高値、赤沈の著明亢進)を確認する。超音波検査で浅側頭動脈の壁肥厚(halo sign)を認める。確定診断には「側頭動脈生検」を行い、多核巨細胞の浸潤や内弾性板の断裂を確認する。
鑑別
鑑別でよく出るのは、同じ大型血管炎であるが若年女性に好発する「高安動脈炎(大動脈炎症候群)」である。その他、片頭痛や緊張型頭痛と鑑別する。
初期対応
視力障害(不可逆的な失明)を予防することが最優先であるため、本疾患を強く疑った場合は、側頭動脈生検などの確定診断を待たずに直ちに「副腎皮質ステロイド(プレドニゾロン)の高用量投与」を開始する。
根本治療
ステロイドを数ヶ月〜年単位で慎重に漸減し、維持療法を行う。再発例やステロイド減量困難例では、IL-6受容体阻害薬(トシリズマブ)などの生物学的製剤を併用する。
病態
大動脈や外頸動脈の分枝(浅側頭動脈、眼動脈など)に多核巨細胞を伴う肉芽腫性炎症が起こり、血管の内腔が狭窄・閉塞する。
原因
原因は不明だが、50歳以上(特に70歳代)の高齢者に発症する。約半数にリウマチ性多発筋痛症(PMR)を合併する。
分類
血管のサイズによる分類において「大型血管炎」に分類される。
試験での重要ポイント
高齢者の「側頭部の索状腫張・圧痛」「咀嚼時の顎の痛み(顎跛行)」があればこの疾患を強く疑う。眼動脈の閉塞による「失明」のリスクが極めて高いため、確定診断(側頭動脈生検)の結果を待たずに『直ちに高用量ステロイドの投与を開始する』点が超頻出である。また、血液検査における『赤沈の著明な亢進(100mm/h以上など)』も重要なサインである。
覚え方・コツ
「側頭動脈炎は、こめかみが痛いお婆ちゃん。噛むと顎が疲れ(顎跛行)、目が見えなくなる。赤沈爆上がり!失明する前に生検を待たずステロイド!」
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Dressler(ドレスラー)症候群は、急性心筋梗塞の発症から「数週間〜数ヶ月後」に、発熱や胸膜炎様胸痛を伴って発症する自己免疫性の「心膜炎(および胸膜炎)」である。
産褥心筋症は、それまで心疾患の既往がない女性が、妊娠末期から産後(産褥期)数ヶ月の間に突然発症する特発性の心不全。拡張型心筋症(DCM)と同様に左室の拡張と収縮能低下をきたす。母体の生命を脅かす重篤な疾患である。
拘束型心筋症は、心室壁が著しく硬くなり(コンプライアンス低下)、拡張不全(血液が心室に入りにくい)をきたす特発性心筋症。収縮能と壁厚は正常に近いが、著明な心房拡大と右心不全症状を特徴とする。予後は極めて不良である。
急性心筋炎は、主にウイルス感染などを契機として心筋に急性の炎症が生じる疾患。軽症例から、数時間〜数日で致死的な心不全やショックに至る「劇症型心筋炎」まで重症度は様々。若年者の突然の心原性ショックの原因として重要である。