最終更新日: 2026年4月16日
アスクレピアで深掘りするギラン・バレー症候群は、先行感染から1〜3週間後に免疫異常が生じ、末梢神経が障害される急性炎症性疾患である。下肢から上行する左右対称性の筋力低下や腱反射消失を特徴とし、重症例では呼吸筋麻痺を来す。CBTや医師国家試験の神経分野において毎年問われる超頻出の重要疾患である。
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ギラン・バレー症候群は、先行感染から1〜3週間後に免疫異常が生じ、末梢神経が障害される急性炎症性疾患である。下肢から上行する左右対称性の筋力低下や腱反射消失を特徴とし、重症例では呼吸筋麻痺を来す。CBTや医師国家試験の神経分野において毎年問われる超頻出の重要疾患である。
下肢から上行する左右対称性の四肢脱力・運動麻痺
四肢の腱反射低下・消失
球麻痺(嚥下障害、構音障害)
顔面神経麻痺(両側性にみられることが多い)
呼吸困難(重症例における呼吸筋麻痺)
初期評価
問診で1〜3週間前の先行感染(下痢、発熱など)の有無を確認する。神経診察で四肢の筋力低下、腱反射の消失、感覚障害の有無とその分布を評価し、呼吸状態をただちに確認する。
検査
髄液検査が必須であり、発症1〜2週目以降に「蛋白細胞解離」を認める。血液検査で抗ガングリオシド抗体(IgG抗GQ1b抗体や抗GM1抗体など)を測定し、神経伝導検査で伝導速度の低下(脱髄)や振幅の低下(軸索障害)を確認する。
鑑別
重症筋無力症(日内変動があり腱反射は保たれる)、ポリオ(非対称性の麻痺)、周期性四肢麻痺(低カリウム血症など)、多発性硬化症(中枢神経症状)と鑑別する。なお、眼筋麻痺・運動失調・腱反射消失を呈するフィッシャー症候群は本症の類縁疾患である。
初期対応
呼吸筋麻痺による致死的な呼吸不全のリスクがあるため、ただちに入院させ、血中酸素飽和度や肺活量のモニタリングを行う。呼吸状態の悪化が見られれば、躊躇なく気管挿管および人工呼吸器管理を行う。
根本治療
急性期の免疫療法として「免疫グロブリン大量静注療法(IVIg)」または「血液浄化療法(血漿交換)」を行う。※ステロイドの投与は有効性が証明されておらず原則行わない。
病態
感染などを契機に自己抗体が産生され、それが誤って末梢神経の髄鞘や軸索を攻撃(脱髄・軸索変性)することで生じる急性多発根神経炎である。
原因
カンピロバクター(Campylobacter jejuni)による胃腸炎や、サイトメガロウイルス、EBウイルスなどの上気道感染が先行することが多い。
分類
脱髄型(AIDP)と軸索型(AMANなど)に大別され、日本人はカンピロバクター感染に関連する軸索型が多い。
試験での重要ポイント
「先行感染(下痢や風邪)後の、下肢から上行する左右対称性の脱力・腱反射消失」があればこの疾患を疑う。髄液検査での「蛋白細胞解離(細胞数は正常だが蛋白が上昇)」は頻出。重症化すると呼吸筋麻痺を来すため、肺活量などの呼吸機能モニタリングが最重要である。治療においてステロイド単独投与は無効であることもよく問われる。鑑別でよく出るのは「重症筋無力症」や「ポリオ」である。
覚え方・コツ
「ギランバレーは、カンピロ食って(先行感染)、下から上へ(上行性麻痺)、細胞増えずに蛋白増える(蛋白細胞解離)」と覚える。
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逆流性食道炎(GERD)は、胃酸や胃内容物が食道に逆流し、食道粘膜に炎症を引き起こす疾患である。胸やけや呑酸(酸っぱい水が上がる感覚)を主症状とし、慢性化すると食道癌のリスクとなる。生活習慣の欧米化により患者が増加しており、CBTや医師国家試験でも頻出の重要疾患である。
フィッシャー症候群は、風邪や胃腸炎などの先行感染後に免疫異常が生じ、脳神経や末梢神経が障害される疾患である。「外眼筋麻痺・運動失調・腱反射消失」の三徴を特徴とし、ギラン・バレー症候群の類縁疾患とされる。CBTや医師国家試験の神経分野において、三徴の暗記や自己抗体の名称が頻出の重要疾患である。
ハンチントン病は、大脳基底核(線条体)や大脳皮質の神経細胞が変性・脱落する常染色体顕性遺伝(優性遺伝)の指定難病である。顔や手足のピクピクとした舞踏運動(意図しない不規則な動き)と、進行性の認知・精神機能障害を特徴とする。CBTや医師国家試験の神経分野において、遺伝形式や特徴的な画像所見が頻出の重要疾患である。
デュシェンヌ型筋ジストロフィーは、筋肉の細胞を保護するジストロフィン蛋白の欠損により、進行性の筋力低下を来す遺伝性筋疾患である。男児にのみ発症し、幼児期の転びやすさや登攀性起立(Gowers徴候)、腓腹筋仮性肥大を特徴とする。CBTや医師国家試験の小児科・神経分野において、遺伝形式や特徴的所見が毎年問われる超頻出疾患である。