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ギラン・バレー症候群は、先行感染から1〜3週間後に免疫異常が生じ、末梢神経が障害される急性炎症性疾患である。下肢から上行する左右対称性の筋力低下や腱反射消失を特徴とし、重症例では呼吸筋麻痺を来す。CBTや医師国家試験の神経分野において毎年問われる超頻出の重要疾患である。
下肢から上行する左右対称性の四肢脱力・運動麻痺
四肢の腱反射低下・消失
球麻痺(嚥下障害、構音障害)
顔面神経麻痺(両側性にみられることが多い)
呼吸困難(重症例における呼吸筋麻痺)
初期評価
問診で1〜3週間前の先行感染(下痢、発熱など)の有無を確認する。神経診察で四肢の筋力低下、腱反射の消失、感覚障害の有無とその分布を評価し、呼吸状態をただちに確認する。
検査
髄液検査が必須であり、発症1〜2週目以降に「蛋白細胞解離」を認める。血液検査で抗ガングリオシド抗体(IgG抗GQ1b抗体や抗GM1抗体など)を測定し、神経伝導検査で伝導速度の低下(脱髄)や振幅の低下(軸索障害)を確認する。
鑑別
重症筋無力症(日内変動があり腱反射は保たれる)、ポリオ(非対称性の麻痺)、周期性四肢麻痺(低カリウム血症など)、多発性硬化症(中枢神経症状)と鑑別する。なお、眼筋麻痺・運動失調・腱反射消失を呈するフィッシャー症候群は本症の類縁疾患である。
初期対応
呼吸筋麻痺による致死的な呼吸不全のリスクがあるため、ただちに入院させ、血中酸素飽和度や肺活量のモニタリングを行う。呼吸状態の悪化が見られれば、躊躇なく気管挿管および人工呼吸器管理を行う。
根本治療
急性期の免疫療法として「免疫グロブリン大量静注療法(IVIg)」または「血液浄化療法(血漿交換)」を行う。※ステロイドの投与は有効性が証明されておらず原則行わない。
病態
感染などを契機に自己抗体が産生され、それが誤って末梢神経の髄鞘や軸索を攻撃(脱髄・軸索変性)することで生じる急性多発根神経炎である。
原因
カンピロバクター(Campylobacter jejuni)による胃腸炎や、サイトメガロウイルス、EBウイルスなどの上気道感染が先行することが多い。
分類
脱髄型(AIDP)と軸索型(AMANなど)に大別され、日本人はカンピロバクター感染に関連する軸索型が多い。
試験での重要ポイント
「先行感染(下痢や風邪)後の、下肢から上行する左右対称性の脱力・腱反射消失」があればこの疾患を疑う。髄液検査での「蛋白細胞解離(細胞数は正常だが蛋白が上昇)」は頻出。重症化すると呼吸筋麻痺を来すため、肺活量などの呼吸機能モニタリングが最重要である。治療においてステロイド単独投与は無効であることもよく問われる。鑑別でよく出るのは「重症筋無力症」や「ポリオ」である。
覚え方・コツ
「ギランバレーは、カンピロ食って(先行感染)、下から上へ(上行性麻痺)、細胞増えずに蛋白増える(蛋白細胞解離)」と覚える。
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CIDPは、自己免疫学的機序により、末梢神経のミエリン鞘(髄鞘)が慢性的に破壊(脱髄)される疾患。ギラン・バレー症候群(GBS)と類似の病態だが、2ヶ月以上かけて進行、または再発と寛解を繰り返す点で異なる。ステロイドが第一選択となる。
神経線維腫症1型(von Recklinghausen病:レックリングハウゼン病)は、第17染色体にあるがん抑制遺伝子(NF1遺伝子)の変異によって生じる常染色体顕性(優性)遺伝疾患。カフェ・オ・レ斑と多発する神経線維腫を特徴とし、全身の多彩な合併症を伴う。
三叉神経痛は、顔面の感覚を司る三叉神経(第V脳神経)が、脳幹からの出口付近で血管(主に上小脳動脈)に圧迫されることで、顔面に突発的で激しい「電撃痛」を繰り返す疾患。抗てんかん薬であるカルバマゼピンが特効薬となる。
ビタミンB1(チアミン)の欠乏により、糖代謝が障害されてATPが産生できなくなり、末梢神経障害や心不全、中枢神経障害をきたす疾患。心不全を伴う「湿性脚気」、末梢神経障害主体の「乾性脚気」、そしてアルコール依存症等に合併する中枢神経障害「Wernicke(ウェルニッケ)脳症」が有名。