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IgA腎症は、世界および日本で最も頻度が高い原発性糸球体腎炎である。糸球体メサンギウム領域へのIgA主体の免疫複合体沈着を特徴とし、上気道感染(扁桃炎など)後の「肉眼的血尿」が典型的な臨床像である。
初期:無症状。検診での顕微鏡的血尿・蛋白尿で発見されることが多い。
急性期:上気道感染、過労、予防接種後などの肉眼的血尿。
進行期:高血圧、浮腫、腎機能低下(クレアチニン上昇)。
初期評価:咽頭炎直後の血尿や持続的な血尿・蛋白尿から疑う。
検査:尿沈渣で変形赤血球や赤血球円柱。血清IgA値の上昇(約半数)。
確定診断:『腎生検』。光顕・蛍光抗体法・電顕(メサンギウム領域の高電子密度沈着物:electron dense deposit)の3つを評価する。
基本方針:蛋白尿の量や腎機能の低下リスクに応じて決定する。
薬物療法:『ACE阻害薬またはARB』。降圧効果に加え、腎保護・蛋白尿抑制効果を期待する。
免疫抑制療法:『ステロイドパルス療法』。日本では『扁桃摘出術』を併用する「扁摘ステロイドパルス療法」が広く行われている。多量蛋白尿例にはSGLT2阻害薬も用いられる。
病態
異常な構造(糖鎖不全)を持つIgA1がメサンギウム細胞に沈着し、炎症を惹起する。徐々に糸球体の硬化が進み、最終的に末期腎不全へ至るリスクがある。
試験・臨床での重要ポイント
「上気道感染(咽頭炎・扁桃炎)の1〜2日後(すぐ!)」に「コーラ色の尿(肉眼的血尿)」が出るエピソードが超頻出(PSAGN:溶連菌感染後急性糸球体腎炎は感染の1〜2週間後に出るため、潜伏期間が鑑別の鍵)。
確定診断には『腎生検』が必須。光顕で『メサンギウム細胞の増生と基質の増加』、蛍光抗体法で『メサンギウム領域へのIgAとC3の沈着』を確認する。
覚え方・コツ
「IgA腎症は『のど風邪の直後の赤い尿』!日本で一番多い腎炎。確定診断は『腎生検』で、メサンギウムにIgAがベッタリついているのを見つける。治療は『血圧管理(ACEI/ARB)』と『ステロイド』。最近は扁桃腺を取る(扁摘ステロイドパルス)のも一般的!」
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腎血管性高血圧は、腎動脈の狭窄によって腎血流が低下し、腎臓が血圧を上げるホルモン(レニン)を過剰に分泌することで生じる二次性高血圧である。原因として高齢男性の「動脈硬化」と、若年女性の「線維筋性異形成(FMD)」がある。
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