ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）

若年〜中年の喫煙者における気胸や、健診での異常胸部陰影から疑う。

胸部高分解能CT（HRCT）で、下肺野（肺底部）を免れる上・中肺野優位の「小結節影」と「奇妙な形（不定形）の嚢胞」が混在する所見を確認する。確定診断には気管支鏡下肺生検（TBLB）や外科的肺生検を行い、病理組織でCD1a陽性、S-100陽性のランゲルハンス細胞の増生を確認する。気管支肺胞洗浄（BAL）でのCD1a陽性細胞（5%以上）の検出も有用である。

リンパ脈管筋腫症（LAM:妊娠可能年齢の女性、肺全体に均一な薄壁嚢胞、喫煙歴無関係）、重症気腫性嚢胞、ニューモシスチス肺炎、Birt-Hogg-Dubé症候群と鑑別する。

肺LCHに対する最も重要かつ第一の治療は「禁煙」である。禁煙のみで病変が退縮・改善する症例も多い。気胸を発症した場合は、胸腔ドレナージや胸膜癒着術などの処置を行う。

禁煙しても進行する場合や多臓器浸潤がある重症例に対しては、副腎皮質ステロイドの全身投与を行う。さらに難治性の場合は、化学療法（ビンブラスチン、シタラビンなど）や、近年ではBRAF阻害薬（ダブラフェニブ等）の分子標的治療が選択されることがある。肺病変が極めて進行した場合は肺移植の適応となる。

樹状細胞由来のランゲルハンス細胞（BRAF遺伝子変異を伴うことが多い）が、好酸球などの炎症細胞とともに各臓器で増殖し、組織を破壊する。

肺単独のLCH（肺好酸球性肉芽腫症）は、患者の90%以上が喫煙者であり、タバコ煙による免疫応答の異常が強く関与している。

単一臓器型（肺のみ、骨のみなど）と多臓器型に分類される。かつてはHand-Schüller-Christian病、Letterer-Siwe病などと呼ばれていた疾患群を含む。

呼吸器疾患としては「若年の喫煙者、気胸、上・中肺野優位の結節・嚢胞影」の組み合わせが超頻出。病理組織検査における免疫染色での「CD1a陽性、S-100蛋白陽性」や、電子顕微鏡でのテニスラケット状の「Birbeck（バーベック）顆粒」は最重要キーワード。また、下垂体浸潤による「尿崩症」や、頭蓋骨の「打ち抜き像（punched-out lesion）」を伴うこともある。鑑別でよく出るのは、同じく肺に嚢胞を形成するが若年女性に好発し下肺野にも及ぶ「リンパ脈管筋腫症（LAM）」である。

「LCHの肺病変は、タバコ大好き若者、上の方に穴（嚢胞）と結節、病理はテニスラケット（Birbeck）でCD1a（一番）！」と覚える。