最終更新日: 2026年4月24日
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QT延長症候群は、心筋の再分極時間が延長し、心電図上でQT間隔が長くなる病態である。致死的な不整脈(Torsades de pointes:TdP)から失神や突然死をきたす恐れがある。先天性と後天性(薬剤、電解質異常)がある。
失神(不整脈による一過性の脳虚血):運動中や驚いた時、睡眠中に起きやすい。
突然死(心室細動への移行)。
※平常時は無症状であることが多い。
心電図:『QTc(補正QT間隔)の延長』(一般に男性>440ms, 女性>460ms)。T波の形態異常。Torsades de pointesの記録。
問診:家族歴、突然死の有無、内服薬の確認、失神のエピソード。
先天性:『β遮断薬(プロプラノロール、ナドロールなど)』の内服。植込み型除細動器(ICD)の検討。交感神経遮断術。
後天性:原因薬剤の中止、電解質(K, Mg)の補正。
急性期発作(TdP):『硫酸マグネシウムの静注』、一時的ペースメーカー(オーバードライブペーシング)。
病態
心筋細胞のイオンチャネル(Kチャネル、Naチャネル)の異常により、活動電位持続時間が延長する。
試験・臨床での重要ポイント
先天性では『Romano-Ward(ロマノ・ワード)症候群(難聴なし)』と『Jervell & Lange-Nielsen(イェルベル・ランゲ・ニールセン)症候群(感音難聴あり)』の区別が超頻出。後者は劣性遺伝で重症。
後天性の原因として、薬剤(向精神薬、抗不整脈薬、抗菌薬など)や電解質異常(『低K、低Mg、低Ca』:全て低いのがポイント)が重要。心電図でT波の後に続く『Torsades de pointes(多型性心室頻拍)』を見たら直ちに『硫酸マグネシウム静注』が正解となる。
覚え方・コツ
「QT延長は『心臓の電気がリセットされるのが遅れる』病気!リセット中に次の電気が来ると、心臓が波打つように痙攣する(TdP)。先天性は『難聴の有無』がテストに出る。後天性は『薬』と『電解質の低下(K, Mg, Ca)』が犯人!治療は『β遮断薬』が基本だけど、倒れた時は『マグネシウム』をぶち込め!」
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Dressler(ドレスラー)症候群は、急性心筋梗塞の発症から「数週間〜数ヶ月後」に、発熱や胸膜炎様胸痛を伴って発症する自己免疫性の「心膜炎(および胸膜炎)」である。
産褥心筋症は、それまで心疾患の既往がない女性が、妊娠末期から産後(産褥期)数ヶ月の間に突然発症する特発性の心不全。拡張型心筋症(DCM)と同様に左室の拡張と収縮能低下をきたす。母体の生命を脅かす重篤な疾患である。
拘束型心筋症は、心室壁が著しく硬くなり(コンプライアンス低下)、拡張不全(血液が心室に入りにくい)をきたす特発性心筋症。収縮能と壁厚は正常に近いが、著明な心房拡大と右心不全症状を特徴とする。予後は極めて不良である。
急性心筋炎は、主にウイルス感染などを契機として心筋に急性の炎症が生じる疾患。軽症例から、数時間〜数日で致死的な心不全やショックに至る「劇症型心筋炎」まで重症度は様々。若年者の突然の心原性ショックの原因として重要である。