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「顔面神経麻痺」「肉芽腫性唇炎」「溝状舌」の三徴を呈する原因不明の症候群。全症状が揃う完全型は稀であり、反復する口唇の腫脹で気づかれることが多い。
顔面神経麻痺（反復性・交代性の末梢性麻痺）
肉芽腫性唇炎（突然生じる無痛性・非圧痕性の口唇の著明な腫脹）
溝状舌（舌表面に多数の深い溝がみられる）
初期評価
反復する口唇の腫れと顔面神経麻痺の病歴、舌の視診から臨床的に診断する。
検査
口唇の生検組織において「非乾酪性類上皮細胞肉芽腫（サルコイドーシスに似た所見）」を確認する。
治療
根本的な治療法はない。急性期の口唇腫脹や顔面神経麻痺に対しては、副腎皮質ステロイドの全身投与または局所注射が行われる。
病態
原因は不明であるが、微小血管の運動神経障害や、何らかのアレルギー・免疫異常が推測されている。
試験・臨床での重要ポイント
『三徴（顔面神経麻痺、肉芽腫性唇炎、溝状舌）』が絶対的なキーワード。特に「肉芽腫性唇炎」は、突然上唇や下唇がゴムのように硬く腫れ上がり（無痛性）、数日〜数週で引くことを反復する。顔面神経麻痺も反復性・交代性（左右入れ替わる）を示すことがある。
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抗リン脂質抗体症候群（APS）は、自己抗体である抗リン脂質抗体が陽性となり、動静脈の血栓症や習慣流産（不育症）を引き起こす自己免疫疾患である。体内で血栓ができやすいにもかかわらず、検査（in vitro）ではAPTTが延長するのが特徴的な引っかけである。
脊柱管狭窄症は、加齢に伴う骨や靱帯の変形により脊柱管が狭くなり、中の馬尾神経や神経根が慢性的に圧迫される疾患である。高齢者に多く、歩行により下肢痛・しびれが出現し、休むと改善する「間欠性跛行（かんけつせいはこう）」が特徴的である。
椎間板ヘルニアは、椎体間のクッションである椎間板の髄核が線維輪を突き破って脱出し、脊髄や神経根を圧迫する疾患である。若年〜壮年の男性に多く、腰痛とともに片側の激しい下肢放散痛（坐骨神経痛）やしびれをきたす。
全身性エリテマトーデス（SLE）は、多彩な自己抗体（特に抗dsDNA抗体）が産生され、全身の皮膚、関節、腎臓、中枢神経などに炎症をきたす多臓器疾患である。20〜40代の女性に好発し、Ⅲ型アレルギーによる免疫複合体の沈着（ループス腎炎など）が病態の核心となる。
