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顕微鏡的多発血管炎（MPA）は、毛細血管などの小型血管を主座とする壊死性血管炎であり、MPO-ANCAが陽性となる自己免疫疾患である。急速進行性糸球体腎炎（RPGN）や間質性肺炎、肺胞出血をきたしやすく、CBTや医師国家試験ではPAN（結節性多発動脈炎）との鑑別が超頻出である。
発熱、体重減少、全身倦怠感
血尿、蛋白尿、急速な尿量減少（RPGNによる）
息切れ、空咳、喀血（間質性肺炎や肺胞出血による）
多発単神経炎（非対称性のしびれ、下垂手・下垂足）
紫斑（小型血管炎による皮膚症状）
初期評価
高齢者の原因不明の発熱、急速な腎機能悪化（Cr上昇）と血尿、呼吸器症状の組み合わせから強く疑う。
検査
血液検査で強い炎症反応（CRP、赤沈高値）と「MPO-ANCA（p-ANCA）陽性」を確認する。尿検査で赤血球円柱や変形赤血球を確認する。胸部高分解能CT（HRCT）で間質性肺炎や肺胞出血（すりガラス影）を確認する。確定診断のために腎生検を行い、「pauci-immune型の半月体形成性糸球体腎炎」を確認する。
鑑別
鑑別でよく出るのは「PAN（中型血管炎、ANCA陰性、腎梗塞はあるが糸球体腎炎や肺病変はない）」や「多発血管炎性肉芽腫症（GPA：PR3-ANCA陽性、上気道病変・肉芽腫あり）」、「グッドパスチャー症候群（抗GBM抗体陽性、ANCAは原則陰性）」である。
初期対応
肺胞出血や重篤な急速進行性糸球体腎炎（RPGN）を合併している場合は、直ちに「ステロイドパルス療法」や、自己抗体（MPO-ANCA）を物理的に除去するための「血漿交換療法」を行う。
根本治療
高用量の副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）に加えて、免疫抑制薬（シクロホスファミド、アザチオプリンなど）や生物学的製剤（リツキシマブ）を併用して寛解導入および維持を行う。
病態
毛細血管、細動脈、細静脈などの「小型血管」にフィブリノイド壊死を伴う血管炎が生じる。免疫複合体の沈着を伴わない（pauci-immune型）のが特徴である。
原因
好中球の酵素に対する自己抗体である「MPO-ANCA（p-ANCA）」が発症に深く関与している。高齢者に多い。
分類
ANCA関連血管炎（AAV）および小型血管炎に分類される。
試験での重要ポイント
「高齢者の発熱、血尿（腎障害）、息切れ・喀血（肺障害）」があればこの疾患を強く疑う。腎病変として「急速進行性糸球体腎炎（RPGN：半月体形成性糸球体腎炎）」、肺病変として「間質性肺炎」や「肺胞出血」を合併する点が超頻出。鑑別でよく出るのは「結節性多発動脈炎（PAN）」であるが、PANは中型血管炎であるため、MPAで見られるような糸球体腎炎や肺胞出血（微細な毛細血管の障害）は起こさない点が決定的な違いである。
覚え方・コツ
「MPAは、MPO-ANCA（Mつながり）。小さな血管が壊れて、肺から血（肺胞出血）、腎臓から血（RPGN）。PANと違って肺と腎臓がやられる高齢者！」
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腎血管性高血圧は、腎動脈の狭窄によって腎血流が低下し、腎臓が血圧を上げるホルモン（レニン）を過剰に分泌することで生じる二次性高血圧である。原因として高齢男性の「動脈硬化」と、若年女性の「線維筋性異形成（FMD）」がある。
腎性尿崩症は、抗利尿ホルモン（ADH：バソプレシン）の分泌は正常であるにもかかわらず、腎臓（集合管のV2受容体）がADHに反応しないため、水分の再吸収ができず多尿・口渇をきたす疾患である。
急性尿細管壊死（ATN）は、腎臓の尿細管上皮細胞が虚血や毒性物質によって壊死・脱落し、急激な腎機能の低下（急性腎障害：AKI）をきたす疾患。腎性AKIの中で最も頻度が高く、脱水などによる「腎前性AKI」との鑑別が重要である。
腎静脈血栓症は、腎臓から血液を戻す腎静脈内に血栓が形成される病態。ネフローゼ症候群（特に膜性腎症）の代表的な合併症として知られ、突然の側腹部痛や血尿をきたす。
