最終更新日: 2026年4月17日
アスクレピアで深掘りする顕微鏡的多発血管炎（MPA）は、毛細血管などの小型血管を主座とする壊死性血管炎であり、MPO-ANCAが陽性となる自己免疫疾患である。急速進行性糸球体腎炎（RPGN）や間質性肺炎、肺胞出血をきたしやすく、CBTや医師国家試験ではPAN（結節性多発動脈炎）との鑑別が超頻出である。
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顕微鏡的多発血管炎（MPA）は、毛細血管などの小型血管を主座とする壊死性血管炎であり、MPO-ANCAが陽性となる自己免疫疾患である。急速進行性糸球体腎炎（RPGN）や間質性肺炎、肺胞出血をきたしやすく、CBTや医師国家試験ではPAN（結節性多発動脈炎）との鑑別が超頻出である。
発熱、体重減少、全身倦怠感
血尿、蛋白尿、急速な尿量減少（RPGNによる）
息切れ、空咳、喀血（間質性肺炎や肺胞出血による）
多発単神経炎（非対称性のしびれ、下垂手・下垂足）
紫斑（小型血管炎による皮膚症状）
初期評価
高齢者の原因不明の発熱、急速な腎機能悪化（Cr上昇）と血尿、呼吸器症状の組み合わせから強く疑う。
検査
血液検査で強い炎症反応（CRP、赤沈高値）と「MPO-ANCA（p-ANCA）陽性」を確認する。尿検査で赤血球円柱や変形赤血球を確認する。胸部高分解能CT（HRCT）で間質性肺炎や肺胞出血（すりガラス影）を確認する。確定診断のために腎生検を行い、「pauci-immune型の半月体形成性糸球体腎炎」を確認する。
鑑別
鑑別でよく出るのは「PAN（中型血管炎、ANCA陰性、腎梗塞はあるが糸球体腎炎や肺病変はない）」や「多発血管炎性肉芽腫症（GPA：PR3-ANCA陽性、上気道病変・肉芽腫あり）」、「グッドパスチャー症候群（抗GBM抗体陽性、ANCAは原則陰性）」である。
初期対応
肺胞出血や重篤な急速進行性糸球体腎炎（RPGN）を合併している場合は、直ちに「ステロイドパルス療法」や、自己抗体（MPO-ANCA）を物理的に除去するための「血漿交換療法」を行う。
根本治療
高用量の副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）に加えて、免疫抑制薬（シクロホスファミド、アザチオプリンなど）や生物学的製剤（リツキシマブ）を併用して寛解導入および維持を行う。
病態
毛細血管、細動脈、細静脈などの「小型血管」にフィブリノイド壊死を伴う血管炎が生じる。免疫複合体の沈着を伴わない（pauci-immune型）のが特徴である。
原因
好中球の酵素に対する自己抗体である「MPO-ANCA（p-ANCA）」が発症に深く関与している。高齢者に多い。
分類
ANCA関連血管炎（AAV）および小型血管炎に分類される。
試験での重要ポイント
「高齢者の発熱、血尿（腎障害）、息切れ・喀血（肺障害）」があればこの疾患を強く疑う。腎病変として「急速進行性糸球体腎炎（RPGN：半月体形成性糸球体腎炎）」、肺病変として「間質性肺炎」や「肺胞出血」を合併する点が超頻出。鑑別でよく出るのは「結節性多発動脈炎（PAN）」であるが、PANは中型血管炎であるため、MPAで見られるような糸球体腎炎や肺胞出血（微細な毛細血管の障害）は起こさない点が決定的な違いである。
覚え方・コツ
「MPAは、MPO-ANCA（Mつながり）。小さな血管が壊れて、肺から血（肺胞出血）、腎臓から血（RPGN）。PANと違って肺と腎臓がやられる高齢者！」
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精巣上体炎は、精巣上体（副睾丸）に細菌が感染して起こる炎症である。若年者では性行為感染症（クラミジアや淋菌）、中高年者では前立腺肥大症などに伴う尿路感染症（大腸菌など）が原因となることが多い。陰嚢の激しい疼痛と腫脹、発熱を来す。CBTや医師国家試験では、泌尿器科の緊急疾患である「精巣捻転症」との鑑別が極めて重要であり、超音波検査での血流評価やプレン（Prehn）徴候が頻出である。
微小変化型ネフローゼ症候群（MCNS）は、小児の原発性ネフローゼ症候群の大部分を占める疾患である。急激に発症する高度の蛋白尿と全身性浮腫を特徴とする。光学顕微鏡では糸球体に異常を認めないが、電子顕微鏡でポドサイト（上皮細胞足突起）の癒合・消失を認める。ステロイドが著効するが再発しやすく、CBTや医師国家試験の小児科・腎臓分野において毎年問われる超頻出疾患である。
急速進行性糸球体腎炎（RPGN）は、数週から数ヶ月の短い期間で急速に腎機能が低下し、末期腎不全に至る予後不良の疾患群である。病理学的に糸球体に「半月体」を形成するのが特徴である。CBTや医師国家試験では、ANCA関連血管炎などの原因疾患の鑑別や、ステロイドパルスを中心とする強力な初期治療が毎年問われる超頻出疾患である。
膜性増殖性糸球体腎炎（MPGN）は、糸球体基底膜の肥厚とメサンギウム細胞の増殖を特徴とする難治性の糸球体疾患である。蛋白尿と血尿が同時にみられ、ネフローゼ症候群と腎炎の両方の性質を持つ。C型肝炎ウイルス（HCV）感染に合併しやすく、CBTや医師国家試験では特徴的な病理所見（軌道状・二重輪郭）や低補体血症が毎年問われる頻出疾患である。
