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僧帽弁閉鎖不全症(MR)は、収縮期に僧帽弁が完全に閉鎖せず、左室から左房へ血液が逆流する疾患である。左房・左室への容量負荷により心不全や心房細動(Af)を来す。CBTや医師国家試験では、心尖部の全収縮期雑音、第3音(S3)、心エコーによる重症度評価、および手術(弁形成術)の適応基準が毎年問われる超頻出疾患である。
労作時呼吸困難、易疲労感(心拍出量低下と肺うっ血による)
動悸(心房細動の合併による)
起坐呼吸、夜間呼吸困難(重症例)
※急性MR(腱索断裂や心筋梗塞による乳頭筋不全など)では、代償機転が働かず急激な肺水腫とショックを来す。
初期評価
心尖部での全収縮期雑音の聴取が診断の第一歩である。放散の方向(腋窩方向)を確認する。
検査
心エコーが確定診断および重症度評価に必須である。カラー doppler での逆流ジェットの広がり、壁付着血流(Coanda効果)、PISA法による有効逆流口面積(EROA)の算出を行う。胸部X線で「左第3弓(左房耳)および第4弓(左室)の突出」、「肺静脈うっ血」を確認する。心電図で「僧帽弁型P波(V1で深い陰性相)」や左室肥大所見を確認する。
鑑別
心室中隔欠損症(VSD:胸骨左縁第4肋間で最強、放散しない)、三尖弁閉鎖不全症(TR:吸気時に雑音増強)、大動脈弁狭窄症(AS:収縮期駆出性雑音、頸部に放散)と鑑別する。
内科的治療(対症療法)
心不全症状がある場合、利尿薬、ACE阻害薬/ARB(後負荷軽減による逆流量減少)、β遮断薬を使用する。心房細動を合併した場合は、抗凝固療法(血栓塞栓症予防)とレートコントロールを行う。
外科的治療(根本治療)
僧帽弁形成術(MVP):自己の弁を温存して修復する方法。第一選択となることが多い。
僧帽弁置換術(MVR):弁の破壊が高度な場合に行う(機械弁または生体弁)。
経皮的僧帽弁接合不全修復術(MitraClip):手術高リスク症例に対するカテーテル治療。
※手術適応:有症状の重症MR、または無症状でも左室収縮能低下(LVEF < 60%)や左室拡大(LVDs > 40mm)を認める場合。
病態
収縮期に左室から左房へ血液が逆流するため、左房圧が上昇し、さらに拡張期には逆流分を含めた過剰な血液が左室に流れ込む。この「容量負荷」により左房と左室がともに拡大する。進行すると肺静脈圧が上昇し、肺水腫(左心不全)を来す。また、左房拡大は心房細動(Af)の強力な誘因となる。
原因
器質性(一次性):僧帽弁逸脱症(MVP:腱索断裂など)、風疹熱、感染性心内膜炎、膠原病など。
機能性(二次性):拡張型心筋症や虚血性心疾患に伴う左室拡大により、弁輪が引き伸ばされて閉鎖不全を起こすもの。
試験での重要ポイント
「心尖部を最強点とし、左腋窩へ放散する全収縮期雑音(吹鳴様雑音)」は必須。左室流入血流の急激な増加による「第3音(S3)」の出現も重要。胸部X線での「左第3弓・第4弓の突出(左房・左室拡大)」、心電図での「左房負荷(二峰性P波)・左室肥大」を確認する。重症度評価では心エコーの「PISA法」や「逆流フラクション」が用いられる。治療では、無症状でも左室拡大や機能低下(EF低下)があれば手術を検討する点がポイントである。
覚え方・コツ
「MRは、心尖部(しんせんぶ)で、全(ぜん)収縮期、脇(わき:腋窩)へ飛ぶ。容量負荷でS3(第3音)鳴り、左がどんどん大きくなる。根本治療は形成術!」と覚える。
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Dressler(ドレスラー)症候群は、急性心筋梗塞の発症から「数週間〜数ヶ月後」に、発熱や胸膜炎様胸痛を伴って発症する自己免疫性の「心膜炎(および胸膜炎)」である。
産褥心筋症は、それまで心疾患の既往がない女性が、妊娠末期から産後(産褥期)数ヶ月の間に突然発症する特発性の心不全。拡張型心筋症(DCM)と同様に左室の拡張と収縮能低下をきたす。母体の生命を脅かす重篤な疾患である。
拘束型心筋症は、心室壁が著しく硬くなり(コンプライアンス低下)、拡張不全(血液が心室に入りにくい)をきたす特発性心筋症。収縮能と壁厚は正常に近いが、著明な心房拡大と右心不全症状を特徴とする。予後は極めて不良である。
急性心筋炎は、主にウイルス感染などを契機として心筋に急性の炎症が生じる疾患。軽症例から、数時間〜数日で致死的な心不全やショックに至る「劇症型心筋炎」まで重症度は様々。若年者の突然の心原性ショックの原因として重要である。