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新生児低血糖は、生後早期の新生児において血糖値が異常に低下した状態。脳のエネルギー源が枯渇するため、放置すると不可逆的な中枢神経障害(発達遅滞や脳性麻痺)を残す。母体糖尿病やFGR、早産児がハイリスクとなる。
非特異的な中枢神経・交感神経症状:活気低下、哺乳不良、嗜眠、筋緊張低下、震え(振戦・ジッタネス)。
重篤な症状:けいれん、無呼吸発作、多呼吸、チアノーゼ、異常な甲高い泣き声。
※無症状のまま進行することもあるため注意。
血糖測定:ハイリスク児(糖尿病母体児、FGR、早産児、巨大児)に対しては生後1〜2時間から頻回に血糖を測定する。※施設基準によるが、概ね 40mg/dL未満(または45mg/dL未満)で介入対象となる。
初期対応:症状がなく自力哺乳が可能であれば、早期からミルクまたは母乳の頻回授乳を行う。
薬物療法(点滴):症状がある場合、または哺乳で血糖が維持できない場合は、『10%ブドウ糖液』の静脈内持続点滴を行う。
難治例ではグルカゴンやヒドロコルチゾンを使用することもある。
病態
出生直後は母体からのブドウ糖供給が途絶えるため、一時的に血糖が下がる。通常は肝臓のグリコーゲン分解等で代償するが、貯蔵が少ない(早産児、胎児発育不全:FGR)、または消費・インスリン分泌が多すぎる(母体糖尿病の児)と低血糖を発症する。
試験・臨床での重要ポイント
『母体糖尿病(糖尿病合併妊娠・妊娠糖尿病)』から生まれた巨大児が最大のハイリスク。母体の高血糖環境にいた胎児は、自分の膵臓からインスリンを大量に分泌している(高インスリン血症)。出生して糖の供給が途絶えても、インスリンだけが出続けるため急激な低血糖に陥る。
症状として『無呼吸』『多呼吸』『けいれん』『モロ反射の減弱』『嗜眠(傾眠)』など、一見して低血糖と分かりにくい非特異的な症状を呈するため、ハイリスク児ではルーチンの血糖測定が必須。
覚え方・コツ
「新生児低血糖は『お母さんが糖尿病だと、赤ちゃんが巨大児&低血糖になる』!お腹の中で甘い汁を吸っていた赤ちゃんは、インスリンをドバドバ出している。生まれた瞬間に甘い汁が止まるのに、インスリンは止まらないから血糖が急降下する!赤ちゃんは『お腹が空いた』と言えないから、痙攣したり呼吸が止まったり、モロ反射が消えたりしてSOSを出す!」
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TRAPSは、TNF(腫瘍壊死因子)受容体の遺伝子変異により、病原体の感染がないのに自然免疫が暴走して長期間の発熱を繰り返す「自己炎症性疾患」。1週間以上続く発熱、遊走性の筋肉痛、眼周囲の浮腫を特徴とする。
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ファイファー症候群は、FGFR1またはFGFR2遺伝子の変異により生じる頭蓋骨縫合早期癒合症(症候群性)。頭蓋骨の変形(尖頭やクローバー葉頭蓋)に加え、特徴的な「幅広で外側に曲がった親指および足の親指」を伴う。