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類乾癬は、尋常性乾癬に似た紅斑や落屑を呈するが、乾癬とは異なる原因不明の慢性皮膚疾患群である。特に「大局面状類乾癬」は、皮膚T細胞リンパ腫である菌状息肉症の前駆病変として極めて重要である。CBTや医師国家試験では、菌状息肉症への移行リスクと定期的な皮膚生検による経過観察が頻出する。
紅斑(淡紅色〜暗赤色で、わずかな落屑を伴う)
軽度〜中等度のそう痒感(無症状のこともある)
好発部位:体幹や四肢近位部(日光の当たらない部位に多い傾向がある)
初期評価
乾癬治療(ステロイドやビタミンD3外用)に抵抗する、境界がやや不整な紅斑・局面を見た場合に疑う。
検査
確定診断および菌状息肉症への移行を評価するために「皮膚生検」が必須である。病理組織で、真皮上層の帯状リンパ球浸潤や、表皮内への異型リンパ球の浸潤(Pautrier微小膿瘍の初期像など)がないかを慎重に確認する。
鑑別
尋常性乾癬(銀白色の厚い鱗屑、Auspitz現象陽性、好発部位が肘・膝などの摩擦部)や、貨幣状湿疹、体部白癬と鑑別する。
初期対応
良性の病型(小局面型など)や初期病変に対しては、「副腎皮質ステロイド外用薬」を用いて炎症を抑える。
根本治療
外用薬で難治な場合や広範囲な場合は、「紫外線療法(ナローバンドUVBやPUVA療法)」が著効する。大局面状類乾癬と診断された場合は、菌状息肉症への移行を早期に発見するため、数ヶ月ごとの定期的な診察と、皮疹の性状変化(浸潤が強くなる、腫瘤ができるなど)があれば直ちに再生検を行うことが最も重要である。
病態
真皮上層へのTリンパ球浸潤を伴う慢性の炎症性皮膚疾患である。一部の病型においてT細胞のクローン性増殖が確認されている。
分類
皮疹の形態により、主に以下の3つに分類される。
【局面状類乾癬】:数cm以上の境界明瞭な紅斑。良性の「小局面型」と、菌状息肉症へ移行するリスクが高い「大局面型」がある。
【滴状類乾癬】:雨滴状の小型紅斑が多発する。急性型(PLEVA)と慢性型(PLC)がある。
【苔癬状類乾癬】:扁平苔癬に似た丘疹が網目状に配列する。
試験での重要ポイント
試験で問われるのは圧倒的に『大局面状類乾癬』である。これは皮膚T細胞リンパ腫である「菌状息肉症(の紅斑期)」の初期病変、あるいは前駆病変と考えられており、定期的な経過観察と『皮膚生検』による悪性化のチェックが必須である点が超頻出。また、名前に「乾癬」とつくが、尋常性乾癬の特徴である『Auspitz現象(鱗屑を剥がすと点状出血する)』は「陰性」であることも鑑別のポイントとなる。
覚え方・コツ
「類乾癬は乾癬のニセモノ(Auspitz陰性)。『大』きな局面(大局面型)は、皮膚のガン(菌状息肉症)に化ける時限爆弾!定期的な生検で監視せよ!」
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晩発性皮膚ポルフィリン症は、ヘム生合成経路の酵素異常により、光過敏性物質であるポルフィリンが体内に蓄積する代謝疾患。C型肝炎や多量飲酒を背景に中高年で発症し、日光露光部(手背や顔面)の水疱・びらんや、尿の赤色化を特徴とする。
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