サルコイドーシス

症状

• 無症状（約半数は健診の胸部X線異常で発見される）

• 眼症状（霧視、飛蚊症、羞明。前部ぶどう膜炎による豚脂様角膜後面沈着物を伴う）

• 皮膚症状（結節性紅斑、凍瘡様狼瘡）

• 心臓症状（失神、動悸。完全房室ブロックなどの不整脈による）

• 神経症状（顔面神経麻痺、尿崩症、末梢神経障害）

• 呼吸器症状（咳嗽、息切れ。進行して肺線維症に至った場合のみ）

診断

• 初期評価

健診でのBHL指摘、または眼症状、皮膚症状、不整脈のエピソードから疑う。疑った場合は必ず心電図と眼科受診を行う。

• 検査

血液検査でACE、リゾチーム、可溶性IL-2受容体（sIL-2R）、カルシウムの上昇を確認する。胸部X線・CTでBHL（両側肺門リンパ節腫脹）を確認する。ツベルクリン反応が陰性（または弱陽性）であることを確認する。気管支鏡検査を行い、BALFでのCD4/CD8比上昇、および経気管支肺生検（TBLB）で「非乾酪性類上皮細胞肉芽腫」の存在を証明して確定診断とする。

• 鑑別

結核（乾酪性肉芽腫、ツベルクリン陽性、IGRA陽性）、悪性リンパ腫（非対称性のリンパ節腫大、生検で異型リンパ球）、過敏性肺臓炎（BALFでCD8優位）、ベリリウム肺と鑑別する。

治療

• 初期対応・対症療法

無症状のBHLや軽度の肺野病変のみであれば、自然寛解（約6〜7割）が期待できるため「無治療で経過観察」とする。眼や皮膚の限局性病変にはステロイドの点眼や軟膏を使用する。

• 全身投与（副腎皮質ステロイド内服）の適応

重要臓器の障害がある場合、すなわち「心臓病変（不整脈、心不全）」「眼の重症病変（視力低下）」「中枢神経病変」「高カルシウム血症」「進行性の呼吸器病変」がある場合は、ステロイドの全身投与（プレドニゾロン内服）の絶対適応となる。完全房室ブロックに対してはペースメーカー植え込みを行う。

詳細解説

• 病態

原因不明の抗原に対する過剰な細胞性免疫応答により、全身の臓器に「非乾酪性類上皮細胞肉芽腫」が形成される。

• 原因

アクネ菌などの感染や環境因子、遺伝的素因の関与が疑われている。

• 試験での重要ポイント

「健診で指摘されたBHL」や「若年者の霧視（ぶどう膜炎）」があれば本疾患を疑う。検査所見の暗記が必須であり、血液検査での「ACE高値」「リゾチーム高値」「高カルシウム血症（肉芽腫のマクロファージがビタミンDを活性化するため）」、細胞免疫低下を示す「ツベルクリン反応陰性（アネルギー）」は超頻出。気管支肺胞洗浄液（BALF）における「リンパ球増多（CD4/CD8比上昇：3.5以上）」、ガリウムシンチグラフィでの「パンダサイン・ラムダサイン」も重要。予後を左右する重大な合併症として「心サルコイドーシス（完全房室ブロック、心室中隔基部の薄い心エコー像）」があり、突然死の原因となるため心電図チェックが必須である。

• 覚え方・コツ

「サルのBACA（バカ）：B（BHL）、A（ACE上昇）、C（Ca上昇）、A（Anergy：ツベ反応陰転化）。目はかすみ（ぶどう膜炎）、顔は曲がり（顔面神経麻痺）、心臓止まる（房室ブロック）。CD4/8比も上がる！」と覚える。