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血清病は、異種蛋白や薬剤の投与後1〜2週間して発症するIII型アレルギー疾患である。抗原抗体複合体が全身の血管や組織に沈着し、発熱、皮疹、関節痛、リンパ節腫脹をきたす。CBTや医師国家試験では、III型アレルギーの代表例として、発症時期のタイムラグと低補体血症の所見が頻出の重要疾患である。
発熱
皮疹(蕁麻疹、多形紅斑、紫斑など)
関節痛、多発関節炎
全身のリンパ節腫脹
蛋白尿、血尿(腎障害合併時)
初期評価
1〜2週間前の新規薬剤開始歴と、発熱・皮疹・関節痛などの症状の組み合わせから本疾患を強く疑う。
検査
血液検査で炎症反応(CRP高値、赤沈亢進)と「補体価の低下(CH50、C3、C4の低下)」を確認する。好酸球増多を伴うこともある。尿検査で腎障害(蛋白尿・血尿)の有無を確認する。
鑑別
鑑別でよく出るのは、同じく発熱や皮疹をきたす「伝染性単核球症(EBV感染など)」や「麻疹・風疹などのウイルス感染症」、および低補体血症をきたす自己免疫疾患の「全身性エリテマトーデス(SLE)」である。
初期対応
原因として疑われる薬剤の投与を「直ちに中止」する。これが最も重要であり、原因から離脱すれば多くは数週間で自然軽快する。
根本治療
軽症例には抗ヒスタミン薬やNSAIDsを投与して痒みや関節痛を抑える対症療法を行う。症状が重篤な場合(激しい多発関節炎や重度な皮疹、ネフローゼ症候群などの腎障害)には、副腎皮質ステロイドの全身投与を行う。
病態
血中に大量に入った抗原に対して抗体が作られ、免疫複合体(抗原抗体複合体)が形成される。これが血管壁や関節、腎臓などに沈着して補体を活性化し、組織障害を引き起こす。
原因
かつてはジフテリアなどのウマ血清(異種蛋白)投与が主な原因であったが、現在ではペニシリン系やセフェム系などの抗菌薬、非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)、生物学的製剤などの薬剤が最多である。
分類
アレルギー分類において、免疫複合体が関与する「III型アレルギー」に分類される。
試験での重要ポイント
薬剤投与から「1〜2週間後」というタイムラグを経て発症する点が超頻出である。発熱、皮疹(蕁麻疹や紫斑)、関節痛、リンパ節腫脹があればこの疾患を疑う。検査所見では、免疫複合体が補体を大量に消費するため『低補体血症』となるのが絶対暗記キーワードである。鑑別でよく出るのは他のアレルギー反応であり、I型(アナフィラキシー:直後〜数時間)やIV型(接触性皮膚炎:数日)との発症までの時間の違いが頻繁に問われる。
覚え方・コツ
「血清病は、薬を飲んで忘れた頃(1〜2週間後)にやってくるIII型アレルギー。熱・ブツブツ(皮疹)・関節痛。補体を使い果たして低補体(CH50低下)!」
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抗リン脂質抗体症候群(APS)は、自己抗体である抗リン脂質抗体が陽性となり、動静脈の血栓症や習慣流産(不育症)を引き起こす自己免疫疾患である。体内で血栓ができやすいにもかかわらず、検査(in vitro)ではAPTTが延長するのが特徴的な引っかけである。
脊柱管狭窄症は、加齢に伴う骨や靱帯の変形により脊柱管が狭くなり、中の馬尾神経や神経根が慢性的に圧迫される疾患である。高齢者に多く、歩行により下肢痛・しびれが出現し、休むと改善する「間欠性跛行(かんけつせいはこう)」が特徴的である。
椎間板ヘルニアは、椎体間のクッションである椎間板の髄核が線維輪を突き破って脱出し、脊髄や神経根を圧迫する疾患である。若年〜壮年の男性に多く、腰痛とともに片側の激しい下肢放散痛(坐骨神経痛)やしびれをきたす。
全身性エリテマトーデス(SLE)は、多彩な自己抗体(特に抗dsDNA抗体)が産生され、全身の皮膚、関節、腎臓、中枢神経などに炎症をきたす多臓器疾患である。20〜40代の女性に好発し、Ⅲ型アレルギーによる免疫複合体の沈着(ループス腎炎など)が病態の核心となる。