全身性強皮症 (SSc)

レイノー現象、手指の腫脹や硬化から疑う。

自己抗体（抗Scl-70抗体、抗セントロメア抗体、抗RNAポリメラーゼIII抗体）の測定。ダーモスコピー等で『爪郭部毛細血管異常（Nailfold bleedingなど）』を確認。HRCTで間質性肺炎、心エコーで肺高血圧症の合併を評価する。

疾患を完全に治癒させる根本治療はない。各臓器病変に対する対症療法・免疫抑制療法が中心となる。間質性肺炎にはシクロホスファミドや抗線維化薬（ニンテダニブ）。強皮症腎クリーゼには『ACE阻害薬（カプトプリルなど）』が特効薬（第一選択・絶対適応）。レイノー現象や肺高血圧には血管拡張薬（カルシウム拮抗薬、PDE5阻害薬など）を用いる。※ステロイドの大量投与は強皮症腎クリーゼを誘発するリスクがあるため慎重を要する。

線維芽細胞の活性化によりコラーゲンが過剰産生・沈着し組織が硬化する。同時に血管内皮細胞が障害され、微小血管の狭窄や閉塞が起きる。

「寒冷刺激で指先が白→紫→赤に変わる（レイノー現象）」が初発症状として有名。皮膚硬化の範囲により2つに大別される。

①『びまん性皮膚硬化型（dcSSc）』:体幹部まで硬化が及ぶ重症型。『抗Scl-70（トポイソメラーゼI）抗体』や『抗RNAポリメラーゼIII抗体』が陽性。間質性肺炎や、急激な悪性高血圧・腎不全をきたす『強皮症腎クリーゼ』を起こしやすい。

②『限局性皮膚硬化型（lcSSc）』:硬化が肘・膝より遠位と顔面に留まる軽症型。『抗セントロメア抗体』が陽性。CREST症候群（石灰沈着、レイノー現象、食道蠕動低下、強指症、毛細血管拡張）を呈しやすい。進行すると肺動脈性肺高血圧症（PAH）の合併に注意。

「強皮症は『皮膚と内臓がカチカチに硬くなる』病気！抗Scl-70抗体は『全身カチカチ＆間質性肺炎』の重症コース。抗セントロメア抗体は『手足の先だけ（CREST）』の軽症コース。急に血圧が上がったら『強皮症腎クリーゼ』を疑ってACE阻害薬を飲ませろ！」