胸部大動脈瘤(TAA)は、胸部大動脈(上行、弓部、下行)が拡張した状態。無症状で経過することが多いが、巨大化すると周囲臓器を圧迫し、反回神経麻痺による「嗄声(させい)」などの症状をきたす。破裂の危険が高いサイズ(5.5〜6.0cm以上)で手術適応となる。
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多くは無症状(検診のX線で発見)。
圧迫症状:嗄声(反回神経麻痺)、嚥下困難、咳嗽、上大静脈症候群。
破裂・切迫破裂:激しい胸背部痛、ショック。
胸部X線:『縦隔の拡大』、異常な大動脈弓の突出。
胸部造影CT(最重要):瘤の解剖学的詳細、分枝との関係、解離の有無を確認。
心エコー・経食道エコー:上行大動脈の基部や大動脈弁逆流(AR)の評価。
内科的治療(小径):徹底的な『降圧療法』。ベータ遮断薬などが推奨される(特にMarfan症候群)。
外科的治療:手術適応基準に達した場合、『人工血管置換術』または『TEVAR(胸部ステントグラフト内挿術)』を行う。Marfan症候群では、大動脈基部置換術(Bentall手術など)が検討される。
病態
動脈硬化に加え、Marfan症候群などの遺伝性結締組織疾患が原因となることも多い。上行、弓部、下行の各部位に発生する。
試験・臨床での重要ポイント
周囲圧迫症状が重要。弓部大動脈瘤が左反回神経を圧迫すると『嗄声(声が枯れる)』が出るのが超頻出キーワード。その他、食道圧迫による嚥下困難、気管圧迫による喘鳴など。
手術適応:部位により異なるが、概ね『上行・弓部で5.5cm以上、下行で6.0cm以上』とされる。または急速な拡大を認める場合。治療は人工血管置換術や、ステロイドグラフト(TEVAR)が行われる。
覚え方・コツ
「胸の大動脈瘤は『声枯れ(嗄声)』に注目!胸の中で膨らんだ瘤が、声を司る神経(反回神経)を押し潰すのが試験の定番。腹部(5cm)より少し大きめの『5.5〜6cm』が手術の目安。破裂したら助からないから、大きくなる前に見つけて、血圧をしっかり下げて管理しろ!」
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Dressler(ドレスラー)症候群は、急性心筋梗塞の発症から「数週間〜数ヶ月後」に、発熱や胸膜炎様胸痛を伴って発症する自己免疫性の「心膜炎(および胸膜炎)」である。
産褥心筋症は、それまで心疾患の既往がない女性が、妊娠末期から産後(産褥期)数ヶ月の間に突然発症する特発性の心不全。拡張型心筋症(DCM)と同様に左室の拡張と収縮能低下をきたす。母体の生命を脅かす重篤な疾患である。
拘束型心筋症は、心室壁が著しく硬くなり(コンプライアンス低下)、拡張不全(血液が心室に入りにくい)をきたす特発性心筋症。収縮能と壁厚は正常に近いが、著明な心房拡大と右心不全症状を特徴とする。予後は極めて不良である。
急性心筋炎は、主にウイルス感染などを契機として心筋に急性の炎症が生じる疾患。軽症例から、数時間〜数日で致死的な心不全やショックに至る「劇症型心筋炎」まで重症度は様々。若年者の突然の心原性ショックの原因として重要である。