脳炎は、ウイルスなどが直接脳実質に感染して急性の炎症を引き起こす疾患。日本脳炎など様々あるが、日常診療と国試で圧倒的に重要なのが「単純ヘルペスウイルス(HSV)脳炎」である。側頭葉や前頭葉下部を好んで破壊し、致死率も高い。
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発熱、頭痛(髄膜炎症状)。
意識障害、けいれん。
精神症状:異常言動、幻覚、性格変化。
局所神経症状:記憶障害(健忘)、失語、片麻痺。
頭部MRI:T2強調画像・FLAIRで『側頭葉内側〜前頭葉眼窩面』にかけての非対称性の高信号(腫脹)。
髄液検査:初圧上昇、単核球(リンパ球)優位の細胞数増加、蛋白上昇、糖は正常。確定診断は『髄液中のHSV-DNA PCR陽性』。
脳波:側頭葉領域の『周期性一側性てんかん型放電(PLEDs)』。
抗ウイルス療法(最優先・即時開始):『アシクロビル静注』。※症状と画像から疑診した段階で直ちに開始する(遅れると重篤な後遺症や死亡に直結する)。
脳浮腫対策:高張グリセロール、ステロイドの投与。
けいれんに対する抗てんかん薬の投与。
病態
口唇ヘルペス等でおなじみのHSV(主に1型)が、三叉神経節等に潜伏していた状態から再活性化し、嗅神経等を通じて脳(辺縁系)に侵入する。
試験・臨床での重要ポイント
「風邪をひいた後」に「幻覚、異常な言動(精神症状)」や「けいれん」を起こして救急搬送されるエピソードが定番。
HSVは『側頭葉〜前頭葉下部』を好んで壊死・出血させるため、側頭葉(海馬)の機能である「記憶障害」や「幻覚(幻嗅など)」が出やすい。
診断と治療のスピードが命。髄液のHSV-DNA PCR検査で確定診断するが、検査結果を待たずに『疑った時点で即座にアシクロビル(抗ウイルス薬)の点滴を開始』するのが臨床上の絶対ルール。
覚え方・コツ
「ヘルペス脳炎は『風邪の後に、変なことを言い出して倒れる(精神症状・けいれん)』超緊急病!ヘルペスウイルスは『側頭葉(こめかみの奥)』が大好物だから、記憶が飛んだり幻覚が見えたりする。MRIを撮ると側頭葉が真っ白に腫れている。確定診断を待つ暇はない!疑わしければ1秒でも早く『アシクロビル』をぶち込め!」
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CIDPは、自己免疫学的機序により、末梢神経のミエリン鞘(髄鞘)が慢性的に破壊(脱髄)される疾患。ギラン・バレー症候群(GBS)と類似の病態だが、2ヶ月以上かけて進行、または再発と寛解を繰り返す点で異なる。ステロイドが第一選択となる。
神経線維腫症1型(von Recklinghausen病:レックリングハウゼン病)は、第17染色体にあるがん抑制遺伝子(NF1遺伝子)の変異によって生じる常染色体顕性(優性)遺伝疾患。カフェ・オ・レ斑と多発する神経線維腫を特徴とし、全身の多彩な合併症を伴う。
三叉神経痛は、顔面の感覚を司る三叉神経(第V脳神経)が、脳幹からの出口付近で血管(主に上小脳動脈)に圧迫されることで、顔面に突発的で激しい「電撃痛」を繰り返す疾患。抗てんかん薬であるカルバマゼピンが特効薬となる。
ビタミンB1(チアミン)の欠乏により、糖代謝が障害されてATPが産生できなくなり、末梢神経障害や心不全、中枢神経障害をきたす疾患。心不全を伴う「湿性脚気」、末梢神経障害主体の「乾性脚気」、そしてアルコール依存症等に合併する中枢神経障害「Wernicke(ウェルニッケ)脳症」が有名。