円形脱毛症は、成長期の毛包に対する自己免疫応答により、突然境界明瞭な脱毛斑が出現する疾患である。CBTや医師国家試験では、感嘆符毛(exclamation mark hair)の存在や、アトピー素因・甲状腺疾患の合併、難治例に対する局所免疫療法(SADBEなど)が頻出の重要疾患である。
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突然の境界明瞭な円形・楕円形の脱毛斑
感嘆符毛(exclamation mark hair:脱毛斑辺縁の萎縮した短い毛)
爪の点状陥凹(重症例でみられる)
※通常、そう痒や痛みなどの自覚症状はない(あるいは軽微)。
初期評価
突然の脱毛エピソードと、特徴的な円形脱毛斑から臨床的に診断する。甲状腺疾患やアトピー性疾患の既往・合併がないか問診する。
検査
ダーモスコピー(トリコスコピー)で、感嘆符毛や、毛包の開口部に一致した黒点(black dots:毛幹が途中で折れたもの)、黄点(yellow dots)を確認する。合併症検索のため、甲状腺ホルモンや自己抗体の血液検査を行う。
鑑別
トリコチロマニア(抜毛症:小児に多く、利き手側の不規則な脱毛、様々な長さの断毛が混在)、男性型脱毛症(AGA:前頭部〜頭頂部から徐々に進行)、白癬性脱毛症(シラクモ:フケを伴う紅斑、KOH鏡検陽性)、梅毒性脱毛症(第2期梅毒、後頭部の虫食い状脱毛)と鑑別する。
初期対応
患者の精神的苦痛が大きいため、疾患の理解(自己免疫が関与すること)を促し、適切な皮膚科的治療で改善が期待できることを説明する。
根本治療
単発〜少数の軽症例には「副腎皮質ステロイド外用薬(または局所注射)」や「塩化カルプロニウム外用」を行う。広範囲な多発型、全頭型、汎発型に対しては、SADBEやDPCPという化学物質を塗布して人工的に接触アレルギー性皮膚炎を起こす『局所免疫療法』が第一選択となる。近年は、重症の円形脱毛症に対して経口JAK阻害薬(バリシチニブ、リットシチニブ)が著効を示し、治療パラダイムが大きく変化している。
病態
自己免疫応答(主にCD8陽性T細胞)により成長期毛包が攻撃され、毛周期が休止期へと強制的に移行させられることで急速に脱毛する。
原因
精神的ストレスが契機になることもあるが、本態は自己免疫異常である。アトピー性疾患(アトピー性皮膚炎、気管支喘息など)、甲状腺疾患(橋本病など)、尋常性白斑などを高率に合併する。
分類
単発型、多発型、全頭型(頭髪すべてが抜ける)、汎発型(頭髪に加え眉毛や全身の体毛も抜ける)に分類される。
試験での重要ポイント
「境界明瞭な円形の脱毛斑」と、その辺縁に見られる『感嘆符毛(根元が細く、先が太い短い萎縮毛)』が超頻出である。男性型脱毛症(AGA)とは異なり、性別・年齢を問わず突然発症する。治療はステロイドが基本だが、重症例(広範囲・多発型)では人工的にかぶれを起こして発毛を促す『局所免疫療法(SADBE、DPCP)』や、近年登場した『JAK阻害薬』がよく問われる。
覚え方・コツ
「円脱は、自己免疫で毛根を攻撃!アトピー・甲状腺の病気に注意。フチにはビックリマーク(感嘆符毛)。重症ならワザとかぶれさせる(SADBE局所免疫療法)か、JAK阻害薬!」
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有棘細胞癌は、表皮の有棘層を構成する細胞から発生する悪性腫瘍である。日光角化症や熱傷瘢痕、慢性放射線皮膚炎などの前駆病変を母地として発生することが多い。CBTや医師国家試験では、病理組織における癌真珠(パール)の形成や、所属リンパ節転移への注意、および前癌病変からの発生エピソードが頻出の重要疾患である。
血管腫は、血管内皮細胞の増殖または血管の形成異常によって生じる良性病変である。CBTや国試では、生後まもなく発症し数年で自然退縮する「乳児血管腫(イチゴ状血管腫)」と、自然退縮せず一生残存し、Sturge-Weber症候群などの合併に注意が必要な「ポートワイン斑(単純性血管腫)」の鑑別、および各々の治療選択が頻出である。
重症多形滲出性紅斑は、薬剤などを契機に高熱とともに全身の紅斑、水疱、びらん、および重篤な粘膜疹(眼、口腔、陰部)をきたす致死的な疾患である。体表面積の表皮剥離割合により、スティーブンス・ジョンソン症候群(SJS)と中毒性表皮壊死症(TEN)に分類される。CBTや国試では、ニコルスキー現象陽性、重篤な眼病変、ステロイドパルス療法が超頻出である。
尋常性疣贅は、ヒトパピローマウイルス(HPV)の感染によって生じる良性の皮膚腫瘍である。手足の指や足底に好発し、表面がザラザラした硬い角化性の丘疹や結節を形成する。CBTや医師国家試験では、病理組織でのコイロサイト(空胞化細胞)の出現や、鶏眼(ウオノメ)との鑑別、液体窒素による凍結療法が第一選択となる点が頻出の重要疾患である。