抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎

※筋力低下やCK（CPK）の上昇は軽微または正常（CADM）。

皮膚筋炎に特徴的な皮疹（ヘリオトロープ疹、ゴットロン丘疹など）と、急速な呼吸困難から直ちに疑う。

血液検査で『抗MDA5抗体陽性』、『血清フェリチン著増』、KL-6上昇。胸部HRCTで広範な間質性肺炎（網状影、すりガラス影、浸潤影）を確認する。

超緊急疾患。間質性肺炎の進行を食い止めるため、診断後ただちに『ステロイドパルス療法＋タクロリムス（またはシクロスポリン）＋シクロホスファミド（IVCY）』の3者併用などの強力な免疫抑制療法を開始する。救命のために血漿交換療法（PE）やPMX-DHPが併用されることもある。

ウイルスRNAを認識する細胞内センサーであるMDA5に対する自己抗体が産生される。マクロファージの異常活性化により強烈なサイトカインストームを引き起こし、急速に肺胞が破壊される。

筋症状を伴わない「無筋症性皮膚筋炎（CADM）」の形態をとることが多い。皮膚症状として『逆ゴットロン徴候（手掌側の紅斑・潰瘍）』や皮膚潰瘍が特徴的。最大の脅威は『数週間で呼吸不全に至る急速進行性間質性肺炎（RP-ILD）』であり、マクロファージ活性化症候群を伴って『血清フェリチンが異常高値（数千〜）』となるのが絶対暗記キーワードである。

「抗MDA5抗体は、皮膚筋炎の中でも『筋肉より肺がヤバい』最凶のタイプ！筋肉の力は落ちないのに、間質性肺炎があっという間に悪化して息ができなくなる。フェリチンが爆上がりし、手のひら側に潰瘍（逆ゴットロン）ができるのがサイン。見つけたら即、最強の免疫抑制を！」