心房中隔欠損症は、右心房と左心房を隔てる中隔に欠損孔(穴)が開いている先天性心疾患。圧の高い左房から右房へ血液が流れる「左右シャント」により右心負荷をきたす。小児期は無症状で、学校検診の心雑音や心電図異常(不完全右脚ブロック)で発見されることが多い。
医学部生・医療系学生による編集チーム。CBT・国家試験対策・学習効率化に関する実体験と医学教育知見に基づいた情報を発信。
小児期〜若年成人:多くは無症状。
中年期以降:右心不全症状、労作時息切れ、易疲労感。心房負荷による心房細動(動悸)。
合併症:奇異性脳塞栓症(深部静脈血栓がASDを通って脳へ飛ぶ)。
聴診:II音の固定性分裂、相対的肺動脈狭窄による収縮期駆出性雑音。
心電図:『不完全右脚ブロック』、右房負荷(P波増高)、右軸偏位。
胸部X線:右房・右室・肺動脈本幹の拡大、肺血管陰影の増強(左房・左室の拡大はないのがVSDとの違い)。
心エコー:心房中隔の欠損孔の直接観察(特に経食道エコーが有用)、左右シャント血流の証明、右室容量負荷の評価。
無症状でシャント量が少ない場合:経過観察。
シャント量が多い(肺血流/体血流比[Qp/Qs] ≧ 1.5)、または右心負荷所見がある場合:外科的治療の適応。
①『カテーテル閉鎖術』:カテーテルを用いてアンプラッツァーなどの閉鎖栓を留置する(主流となりつつある)。
②『開胸手術(パッチ閉鎖術)』:欠損孔が大きすぎる場合や、辺縁が不十分な場合に行う。
病態
多くは卵円窩付近に孔が開く「二次孔欠損型」。左房から右房へ血液が漏れる(左右シャント)ため、右房・右室・肺動脈の血液量が過剰になり(容量負荷)、肺血流が増加する。
試験・臨床での重要ポイント
聴診所見が超頻出・絶対暗記。
①『II音の固定性分裂』:呼吸に関係なく、大動脈弁(IIa)が閉じた後、少し遅れて肺動脈弁(IIp)が閉じる(右室の血液量が多く、排泄に時間がかかるため)。
②『相対的肺動脈狭窄による収縮期雑音(第2肋間胸骨左縁)』:肺動脈に大量の血が流れるため、正常な弁が相対的に狭く感じられて「ザーッ」という音が出る(※穴を通る音ではないのが引っかけ)。
③『相対的三尖弁狭窄による拡張期ランブル(第4肋間胸骨左縁)』:三尖弁を通る血流が増えるため。
心電図の『不完全右脚ブロックパターン(rsR')』や、右心系の血栓が穴を通り抜けて脳梗塞を起こす『奇異性脳塞栓症』の原因となることも重要。
ここで読んだ内容を、AIや関連コンテンツでそのまま深掘りできます。
Dressler(ドレスラー)症候群は、急性心筋梗塞の発症から「数週間〜数ヶ月後」に、発熱や胸膜炎様胸痛を伴って発症する自己免疫性の「心膜炎(および胸膜炎)」である。
産褥心筋症は、それまで心疾患の既往がない女性が、妊娠末期から産後(産褥期)数ヶ月の間に突然発症する特発性の心不全。拡張型心筋症(DCM)と同様に左室の拡張と収縮能低下をきたす。母体の生命を脅かす重篤な疾患である。
拘束型心筋症は、心室壁が著しく硬くなり(コンプライアンス低下)、拡張不全(血液が心室に入りにくい)をきたす特発性心筋症。収縮能と壁厚は正常に近いが、著明な心房拡大と右心不全症状を特徴とする。予後は極めて不良である。
急性心筋炎は、主にウイルス感染などを契機として心筋に急性の炎症が生じる疾患。軽症例から、数時間〜数日で致死的な心不全やショックに至る「劇症型心筋炎」まで重症度は様々。若年者の突然の心原性ショックの原因として重要である。