レビー小体型認知症（DLB）

症状

• 認知機能の変動（日や時間帯によって、注意・覚醒レベルが著しく変化する）

• 繰り返す幻視（具体的で詳細な人や動物の幻視。本人はそれが本物だと信じていることが多い）

• パーキンソニズム（筋強剛、無動、姿勢歩行障害。※安静時振戦はPDより少ない）

• REM睡眠行動異常症（RBD：睡眠中に大声で叫んだり、暴れて隣の人を殴ったりする。DLBの先行症状として数年前から見られることが多い）

• 自律神経障害（重度の便秘、起立性低血圧、嗅覚鈍麻）

診断

• 初期評価

認知機能低下に加えて、幻視やRBD、歩行障害のエピソードを家族から詳細に聴取する。

• 検査

1. 頭部MRI：アルツハイマー型認知症（AD）と比較して、内側側頭葉（海馬）の萎縮は軽度にとどまる。

2. 脳血流SPECT：ADが頭頂・側頭葉の血流低下を示すのに対し、DLBは「後頭葉（視覚野）」の血流低下が特徴的である。

3. MIBG心筋シンチグラフィ：心臓交感神経の脱落を反映し、早期から「心筋の取り込み低下（H/M比低下）」を示す（ADとの鑑別に極めて有用）。

4. ダットスキャン（DaTscan）：線条体のドパミントランスポーター密度の低下（コンマ型からピリオド型への変化）を確認する。

治療

• 認知機能障害・幻視に対する治療

コリンエステラーゼ阻害薬（ドネペジルなど）が認知機能の変動や幻視を改善する可能性がある。

• パーキンソニズムに対する治療

レボドパ（L-dopa）を使用するが、副作用として「幻視の悪化」を招きやすいため、少量から慎重に投与する。

• BPSD（周辺症状）に対する注意点

激しい幻覚・妄想や興奮があっても、定型抗精神病薬は『原則禁忌（著しい過敏性のため）』である。やむを得ず使用する場合は、非定型抗精神病薬（クエチアピンなど）をごく少量から慎重に用いるか、抑肝散などの漢方薬を検討する。

詳細解説

• 病態

パーキンソン病（PD）と同じく、α-シヌクレインが異常凝集した「レビー小体」が神経細胞内に蓄積して細胞死を招く（両者はα-シヌクレイノパチーという同一スペクトラムの疾患と考えられている）。

• 診断の1年ルール

「認知症」と「パーキンソニズム」がほぼ同時（認知症発症から1年以内）に発症した場合はDLBと診断し、パーキンソン病発症から1年以上経過してから認知症が出現した場合は「認知症を伴うパーキンソン病（PDD）」と診断する。

• 試験での重要ポイント

「部屋の隅に知らない子供がいる」「小動物が走っている」といった『ありありとした幻視（具体的で詳細）』の訴えがあればDLBを強く疑う。調子が良い時と悪い時の差が激しい「認知機能の変動」も特徴。画像検査の鑑別が極めて重要で、頭部MRIではADに比べて『海馬の萎縮が目立たない』、脳血流SPECTでは『後頭葉の血流低下』、そして最も特異度が高いのが『MIBG心筋シンチグラフィでの心筋取り込み著減（H/M比低下）』である。また、不穏や幻視に対して定型抗精神病薬（ハロペリドールなど）を安易に投与すると、パーキンソニズムが激しく悪化したり悪性症候群（NMS）を来す『抗精神病薬への過敏性』が超頻出引っかけポイントである。

• 覚え方・コツ

「レビーは、リアルな幻視（子供・小動物）、日によって波がある（変動）。体はガチガチ（パーキンソニズム）、寝相が悪い（RBD）。心臓の神経もやられるからMIBGは真っ白（取り込み低下）。薬（抗精神病薬）に超敏感だから盛るな危険！」と覚える。