皮膚筋炎 (DM)

近位筋力低下と特異的な皮疹の存在から臨床的に診断する。

血液検査でCK上昇、特異自己抗体（抗TIF1-γ抗体[悪性腫瘍合併に多い]、抗MDA5抗体[CADMと急速進行性間質性肺炎]、抗Mi-2抗体[典型的な皮疹で予後良好]など）を測定する。MRI、筋電図。筋生検では、PMと異なり『束周傍筋線維萎縮（perifascicular atrophy）』と血管周囲へのCD4+ T細胞・B細胞の浸潤を認める。

副腎皮質ステロイド大量療法が基本。皮疹に対しては遮光とステロイド外用薬。悪性腫瘍が発見された場合は、その治療を優先または並行して行う（腫瘍を切除するとDM症状も軽快することがある）。

抗MDA5抗体陽性の間質性肺炎に対しては、ステロイド単独では救命困難なため、診断と同時にステロイドパルス＋タクロリムス（またはシクロスポリン）＋シクロホスファミド静注の強力な『3者併用療法』を早期から実施する。

多発性筋炎とは異なり、補体介在性の液性免疫異常による微小血管炎が主体。筋周囲の毛細血管内皮細胞が障害され、虚血により筋線維が障害されるとともに皮膚炎が生じる。

近位筋の筋力低下に加えて、特異的な皮疹が出現する。『ヘリオトロープ疹（両側上眼瞼の浮腫を伴う紫紅色斑）』と『ゴットロン（Gottron）丘疹/徴候（手指の関節背側の紅斑・落屑）』が絶対暗記のビジュアルキーワード（写真問題の定番）。

PM以上に『悪性腫瘍（胃癌、大腸癌、肺癌など）の合併率が高い』ため、全身のガン探査が必須。近年は自己抗体によるフェノタイプ分類が問われる。特に『抗MDA5抗体』陽性例は、筋症状が乏しい（CADM：無筋症性皮膚筋炎）一方で、ステロイド抵抗性の致死的な『急速進行性間質性肺炎』を超高率に起こすため、極めて厳重な警戒が必要である。

「皮膚筋炎は『筋炎＋特有の皮疹』！まぶたが紫に腫れる（ヘリオトロープ疹）、指の関節の背中側がカサカサ赤くなる（ゴットロン丘疹）のが特徴。裏に『ガン』が隠れている確率が高いから絶対探せ！抗MDA5抗体が陽性だと、あっという間に肺が白くなる（間質性肺炎）から超危険！」