最終更新日: 2026年4月16日
アスクレピアで深掘りする拡張型心筋症(DCM)は、心室筋の収縮能が著しく低下し、左室(または両心室)が拡張する指定難病である。進行性のうっ血性心不全や致死性不整脈を来し、心臓移植の主要な適応疾患となる。CBTや医師国家試験では、肥大型心筋症(HCM)との鑑別や、慢性心不全治療薬の適応が毎年問われる超頻出疾患である。
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拡張型心筋症(DCM)は、心室筋の収縮能が著しく低下し、左室(または両心室)が拡張する指定難病である。進行性のうっ血性心不全や致死性不整脈を来し、心臓移植の主要な適応疾患となる。CBTや医師国家試験では、肥大型心筋症(HCM)との鑑別や、慢性心不全治療薬の適応が毎年問われる超頻出疾患である。
左心不全症状(労作時息切れ、起座呼吸、夜間発作性呼吸困難)
右心不全症状(下腿浮腫、頸静脈怒張、肝腫大、腹水:進行期にみられる)
不整脈に伴う症状(動悸、失神、致死性不整脈による突然死)
易疲労感・全身倦怠感(心拍出量低下による)
相対的僧帽弁閉鎖不全症(MR)による汎収縮期雑音やIII音(心室性ギャロップ)の聴取
初期評価
労作時息切れや浮腫などの心不全症状を問診し、聴診でIII音や心尖部の収縮期雑音(MRに伴う)を確認する。
検査
心エコーが必須であり、左室の拡大(拡張末期径の増大)と「びまん性壁運動低下」、左室駆出率(LVEF)の低下(通常40%未満)を確認する。胸部X線で明らかな心拡大や肺うっ血を認める。血中BNPやNT-proBNPの高値を確認する。
鑑別
虚血性心筋症(冠動脈造影で有意狭窄あり、局所的な壁運動異常)、弁膜症、高血圧性心疾患、肥大型心筋症の拡張相(HCMからの移行)、アルコール性心筋疾患や頻脈誘発性心筋症と鑑別する。
初期対応
急性心不全増悪期には、酸素投与、利尿薬(ループ利尿薬)の静注、血管拡張薬、必要に応じて非侵襲的陽圧換気(NPPV)などの初期治療を行う。
根本治療
慢性期には予後改善を目的とした薬物療法(ACE阻害薬/ARB/ARNI、β遮断薬、ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬:MRA、SGLT2阻害薬)を導入・増量する。致死性不整脈に対しては植込み型除細動器(ICD)を、心室内伝導障害(左脚ブロックなど)を伴う重症例には心臓再同期療法(CRT)を検討する。内科的治療に抵抗性の末期重症心不全に対しては、補助人工心臓(VAD)の装着や同種心臓移植の適応となる。
病態
心筋細胞の変性や線維化により心室の壁が薄く伸び(拡張)、ポンプ機能(収縮能)が著しく低下する病態。代償的に心拍出量を維持しようとして心室がさらに拡張し、悪循環に陥る。
原因
特発性(原因不明)が大部分であるが、一部に家族性(遺伝性)や、ウイルス性心筋炎の後遺症などが含まれる。
分類
原因疾患が特定できない「特発性拡張型心筋症」が狭義のDCMである。虚血性心疾患(心筋梗塞など)によるものは「虚血性心筋症」として区別する。
試験での重要ポイント
「心室の拡大と収縮能(左室駆出率:LVEF)の著明な低下」があればこの疾患を疑う。心エコーにおける「びまん性の壁運動低下」や、胸部X線での「心拡大(心胸郭比:CTR増大)」は頻出。HCMとは対照的に「心収縮力低下・拡張能は比較的保たれる」ことが重要。治療における標準的な心不全治療の導入や、心臓移植の適応判断が最重要。
覚え方・コツ
「DCMは心臓ペラペラ・ダラダラ(拡張・壁薄い)、動きが悪い(収縮能低下)、薬で粘って最後は移植」と覚える。
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逆流性食道炎(GERD)は、胃酸や胃内容物が食道に逆流し、食道粘膜に炎症を引き起こす疾患である。胸やけや呑酸(酸っぱい水が上がる感覚)を主症状とし、慢性化すると食道癌のリスクとなる。生活習慣の欧米化により患者が増加しており、CBTや医師国家試験でも頻出の重要疾患である。
感染性心内膜炎(IE)は、心臓の弁や心内膜に細菌などが感染し、疣贅(ゆうぜい:菌や血栓の塊)を形成する致死的な感染症である。発熱、新たな心雑音、全身の塞栓症状・免疫反応を特徴とする。CBTや医師国家試験では、起炎菌の分類、特徴的な身体所見(オスラー結節など)、抜歯前の予防投与が毎年問われる超頻出疾患である。
褐色細胞腫は、主に副腎髄質から発生し、アドレナリンやノルアドレナリンなどのカテコールアミンを過剰に分泌する内分泌腫瘍である。発作性または持続性の高血圧をベースに、頭痛、動悸、発汗などの症状を特徴とする。二次性高血圧の代表的な原因疾患であり、CBTや医師国家試験において検査所見や術前管理が毎年問われる頻出の重要疾患である。
ファロー四徴症(TOF)は、心室中隔欠損(VSD)、肺動脈狭窄(PS)、大動脈騎乗、右室肥大の4つを特徴とする代表的なチアノーゼ性先天性心疾患である。乳幼児期のチアノーゼ発作(anoxic spell)や蹲踞(そんきょ)が特徴的である。CBTや医師国家試験では、4徴の名称、チアノーゼ発作時の対応、胸部X線所見(木靴心)が毎年問われる超頻出疾患である。