Ebstein病は、先天的に三尖弁(右房と右室の間の弁)が右心室側に深く落ち込んで付着し、右心房が著明に拡大する稀な先天性心疾患である。三尖弁閉鎖不全症(TR)や右心不全をきたし、WPW症候群を高率に合併する。
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重症例(新生児期):チアノーゼ(ASD合併による右左シャント)、重篤な右心不全。
軽・中等症:易疲労感、動悸(不整脈による)、右心不全症状。
※不整脈(上室性頻拍など)による突然死のリスクがある。
胸部X線:『著明な心陰影の拡大(箱型:box-shaped heart)』、肺血管陰影の減少。
心電図:右房負荷(巨大なP波)、右脚ブロックパターン。合併していれば『WPW症候群の所見(Δ波、PR短縮)』。
心エコー:三尖弁の右室側への著明な偏位(10mm/m2以上)、右房化右室、三尖弁逆流(TR)の証明。
内科的治療:右心不全に対する利尿薬。不整脈(WPW症候群に伴う頻拍)に対する抗不整脈薬やカテーテルアブレーション。
外科的治療:右心不全やチアノーゼが進行する場合、三尖弁形成術(Danielson法、Carpentier法など)や三尖弁置換術を行う。
病態
三尖弁の付着部が心尖部側(下の方)へずり落ちているため、本来の右心室の一部が「右心房化(右室の右房化)」してしまう。これにより、真の右心室は極端に狭くなりポンプ機能が低下する。また、ずれた三尖弁はうまく閉じないため重度の三尖弁閉鎖不全症(TR)を起こす。
試験・臨床での重要ポイント
画像問題で、胸部X線による『著明な心拡大(箱型心:box-shaped heart)』が出たら一発診断。
合併症として『WPW症候群(副伝導路:ケント束の存在)』を伴いやすく、突然の頻脈発作(PSVT)を起こすのが国試の頻出キーワード。また、心房中隔欠損症(ASD)を合併していると、右房圧の上昇により右左シャントが生じ、チアノーゼを呈する。
覚え方・コツ
「Ebstein病は『三尖弁が右心室にずり落ちた病気』!右心室のスペースが奪われて巨大な右心房(右室の右房化)になるから、レントゲンを撮ると心臓が巨大な四角形(箱型心)に写る!弁がズレているから逆流(TR)して右心不全になる。電気の近道(WPW症候群)ができやすくて、頻脈になりやすいのがテストの重要ポイント!」
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Eisenmenger症候群は、左右シャントを伴う先天性心疾患(VSD、ASD、PDAなど)を放置した結果、長期間の肺血流量増加により肺血管抵抗が著明に上昇し(不可逆的な肺高血圧症)、シャントの血流が「右から左(右左シャント)」へ逆転した重篤な状態。根治手術(欠損孔閉鎖)は禁忌となる。
脳性麻痺は、受胎から新生児期(生後4週以内)までの間に生じた非進行性の脳の病変に基づく、永続的な運動および姿勢の異常である。原因疾患と麻痺の型の組み合わせ(早産のPVLによる痙直型など)が頻出である。
胎便イレウスは、新生児期に通常より粘稠度(ネバネバ)の高い胎便が回腸末端部に詰まることで生じる腸閉塞である。欧米では「嚢胞性線維症(CF)」の初発症状として有名であるが、日本人では稀である。
急性細気管支炎は、2歳未満の乳幼児に好発する下気道感染症であり、RSウイルス感染が主な原因である。細気管支の炎症による狭窄から、喘息様の呼気性喘鳴(ヒューヒュー、ゼーゼー)と多呼吸、陥没呼吸などの強い呼吸困難をきたす。